Listado de patologías

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E-mail de contacto: sio@enfermedades-raras.org

 

La información aquí proporcionada se basa en artículos científicos publicados. Estos textos generales quizás no se pueden aplicar a casos específicos, debido a la amplia variabilidad en la expresión de la enfermedad. Dada la rareza de estas enfermedades, los tratamientos descritos en los resúmenes no siempre están basados en la evidencia. La información contenida en los resúmenes no pretende sustituir las recomendaciones y directrices específicas existentes a nivel local, regional o nacional. Alguna información podría parecer impactante. Es de suma importancia corroborar con un profesional médico si la información proporcionada es relevante o no para cada caso específico.

La información aquí recogida tiene como fuente, en la mayoría de los casos, Orphanet, y en unos pocos casos, ha sido proporcionada por alguna asociación de referencia de la patología. En ningún caso la autoría de dicha información es de FEDER.

Puede suceder que se genere nuevo conocimiento entre actualizaciones y que aún no aparezca reflejado en la reseña de la enfermedad. La fecha de la última actualización está indicada. Siempre se recomienda a los profesionales consultar las publicaciones más recientes antes de tomar cualquier decisión basada en la información proporcionada.

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Patología

Dermatitis Herpetiforme

Tipo:

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Conocido también como:

Duhring Brocq, Enfermedad de

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

601230

ORPHANET

1656

CIE

L13.0

Descripción

La dermatitis herpetiforme (DH) es un trastorno bulloso subepidérmico. Se caracteriza por una recurrencia crónica de picores, pápulas eritematosas, ronchas de urticaria y vesículas agrupadas que aparecen dispuestas simétricamente en las superficies extensoras, glúteos y espalda. La mayor parte de los afectados son niños y jóvenes. Se estima que la prevalencia está entre 10 y 19 casos por cada 100.000, con una incidencia de nuevos casos por año que va de 0,9 (Italia) a 2,6 (Irlanda del Norte). La enfermedad es la expresión cutánea de una enteropatía por intolerancia al gluten. Las manifestaciones clínicas e histológicas son bastante similares a aquellas que corresponden a la enfermedad celíaca. Se supone que los principales mecanismos inmunológicos implicados en la patogénesis son: la formación de depósitos granulares de IgA en el límite dermoepitelial, además de la intervención de linfocitos CD4+ Th2 y de eosinófilos. El tratamiento se basa en una supresión absoluta del gluten de la dieta. *Autores: Prof. P. Fabbri y Prof. M. Caproni (febrero 2005)*.

 

Entidades relacionadas:

AEPPEVA - Asociación Española del Pénfigo, Penfigoide y Otras Enfermedades Vesiculoampollosas