Listado de patologías

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Patología

Neuralgia del nervio pudendo

Tipo:

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Conocido también como:

Algia Pudenda

o como:

Alcock, Síndrome de

o como:

Síndrome de atrapamiento del nervio pudendo

o como:

Neuralgia pudenda por atrapamiento del nervio pudendo

o como:

Pudendalgia

Prevalencia

Desconocida

OMIM

ORPHANET

60039

CIE

M79.2

Descripción

Es una neuropatía periférica adquirida poco frecuente caracterizada por un dolor neuropático crónico que afecta al territorio sensorial del nervio pudendo (del clítoris al ano o del pene al ano), agravado al sentarse y para el que no se puede identificar una causa orgánica mediante estudios de imagen o pruebas de laboratorio. A menudo se asocia con una disfunción pélvica. Epidemiología La prevalencia de la neuralgia del nervio pudendo (NP) es desconocida. Se ha descrito un predominio femenino, con una relación mujer/hombre de 6:4. Descripción clínica Por lo habitual, la enfermedad se presenta entre los 50-70 años de edad, y se manifiesta con dolor neuropático de intensidad variable en la región perineal. El dolor se describe como intenso, agudo, con sensación de quemazón y, en ocasiones, con entumecimiento. También se ha descrito una sensación de cuerpo extraño vaginal o rectal (simpatalgia). El dolor es unilateral o, a menudo, medial y es más intenso durante el día, al sentarse o cuando se utilizan prendas ajustadas. El dolor suele estar asociado con una sensibilidad pélvica, lo que explica los problemas urinarios (polaquiuria, disuria), anorrectales (disquecia, aumento del dolor después de la defecación) y sexuales (dispareunia, intolerancia al contacto vulvar, exacerbación del dolor post-coito, persistencia de la excitación genital, disfunción eréctil) así como dolor miofascial en las nalgas. La co-existencia de ciática es frecuente. Existen varias formas de NP: benigna, regresiva, evolutiva con brotes, estable, y formas muy debilitantes con progresión de los síntomas. Etiología El nervio pudendo puede estar comprimido o atrapado por los ligamentos posteriores de la pelvis (que comprenden los ligamentos sacrotuberosos y sacroespinosos) o en el canal de Alcock (debido a la división de la aponeurosis del músculo obturador). También existe la posibilidad de un atrapamiento proximal a nivel del canal subpiriforme distal del nervio dorsal del clítoris/pene a nivel del canal subpúbico. Otras causas de NP pueden incluir dificultades relacionadas con el parto (debido a un estiramiento excesivo), traumatismo, cirugía, secuelas por la exposición a radiación, ciclismo intenso, escoliosis, fracturas pélvicas esqueléticas o un tumor. En estos casos, es probable que el dolor sea permanente y la posición sentada tenga poco o ningún efecto sobre él. Métodos diagnósticos Los criterios diagnósticos (criterios de Nantes) de la NP incluyen la presencia de dolor en la distribución del nervio pudendo que se agrava al sentarse, sin afectación sensitiva objetiva, que no produce despertar nocturno y que se alivia con el bloqueo del nervio pudendo. La RMN permite clasificar la NP en función del lugar de compresión: tipo I, en la escotadura ciática; tipo II, en la espina isquiática y el ligamento sacrociático; tipo IIIa, en el músculo obturador interno; tipo IIIb, en el obturador interno y los músculos piriformes, y tipo V, en las ramificaciones distales del nervio pudendo. El diagnóstico es estrictamente clínico y ningún examen adicional puede validarlo con certeza. Pueden ser necesarias pruebas de imagen para descartar otros diagnósticos (resonancia magnética pélvica y lumbosacra, endoscopia, revisión de posibles infecciones, etc.). Una imagen normal no excluye el diagnóstico de NP. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye neuropatías de los nervios próximos (ilio-inguinal, genitofemoral, cluneal inferior), coccigodinia (dada la ubicación del dolor que se proyecta hacia el ano y el recto, agravado por la posición sentada) y síndromes miofasciales de los músculos glúteos profundos (piriforme, obturador interno, elevador del ano). Las patologías dermatológicas inflamatorias (psoriasis, liquen escleroatrófico vulvar) deben descartarse sistemáticamente. Cuando el dolor no está desencadenado por la posición sentada, sino por las relaciones sexuales, se debe considerar la vestibulodinia. También se puede considerar la uretralgia crónica aislada o el síndrome de dolor vesical cuando el dolor perineal varía con la micción. Manejo y tratamiento El abordaje incluye el tratamiento del dolor neuropático con terapia antidepresiva (amitriptilina en dosis bajas o duloxetina) o anticonvulsivantes (pregabalina, gabapentina) y estimulación percutánea del nervio tibial posterior. La fisioterapia, la osteopatía y la psicoterapia a corto plazo también se proponen como soluciones de primera línea. El efecto de la infiltración anestésica en el nervio pudendo es limitado y no se han demostrado sus efectos terapéuticos a medio y largo plazo En formas refractarias, la descompresión quirúrgica del nervio pudendo ha resultado ser efectiva (siendo la vía transglútea la única cirugía cuya eficacia ha sido probada). En aquellos pacientes en los que la cirugía ha sido inefectiva, se puede proponer el uso de un neuroestimulador implantable a nivel del cono medular o en las raíces sacras y nervio pudendo. Pronóstico La NP afecta en gran medida a la calidad de vida, pero no tiene ningún efecto sobre la esperanza de vida. Revisores expertos: Dr Amélie LEVESQUE - Última actualización: Abril 2020

 

Entidades relacionadas:

FEGEREC - Federación Gallega de Enfermedades Raras e Crónicas
AEAP - NP - Asociacion Española de Algias Perineales y Neuralgias Pudendas
GERNA - Asociación Grupo de Enfermedades Raras de Navarra
ADOPEC - Asociación Dolor Pélvico Perineal Crónico