Miositis por Cuerpos de Inclusión

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Prevalencia

1-9 / 1 000 000

OMIM

147421

ORPHANET

611

CIE

M60.8

Descripción

La miositis con cuerpos de inclusión (IBM) se clasifica dentro del grupo de miositis primarias (o miopatías inflamatorias) junto con la polimiositis y dermatomiositis. Las tres enfermedades se caracterizan por la inflamación del músculo estriado. La miositis con cuerpos de inclusión ocurre principalmente en hombres (proporción de sexo 3:1) sobre los 50 años de edad o mayores. El inicio de la enfermedad consiste en una debilidad muscular altamente progresiva. El déficit motor es miogénico y predomina en los músculos proximales, aunque también están afectados frecuentemente los músculos distales de los miembros. A veces la inflamación asimétrica y electiva es evocadora de la enfermedad: la afectación principalmente es del músculo tibial anterior y cuadriceps en los miembros inferiores, y del músculo flexor de la muñeca y dedos, músculos palmares, bíceps y tríceps en los miembros superiores. La mialgia es rara (25% de los casos) y transitoria. Generalmente no hay otros signos asociados. Los argumentos para el diagnóstico incluyen hallazgos clínicos, incremento biológico (raro y moderado) de las enzimas musculares (CPK y aldolasa), cambios miopáticos y neurogénicos en los hallazgos trazados electromiográficos, y principalmente los resultados de las biopsias musculares (vacuolas anilladas con fibras musculares atróficas o normales, infiltrados inflamatorios linfocitos CD8+ T), las cuales por sí solas pueden confirmar el diagnóstico. El estado del paciente empeora lenta y progresivamente, aunque el manejo terapéutico actual retrasa, y a veces interrumpe la progresión de la enfermedad. Está basado en tratamientos inmunomoduladores y quinesioterapia intensiva. Se han probado muchos tratamientos, la mayoría inefectivos, para tratar las diferentes formas de la miositis con cuerpos de inclusión, como los corticoides, la plasmaféresis, los inmunosupresores o la irradiación corporal total. Se han llevado a cabo con éxito algunas terapias que asocian corticoides y metotrexato, o corticosteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Actualmente se están determinando los protocolos terapéuticos. El tratamiento sintomático (prevención de las neumopatías por inhalación, quinesioterapia, ergoterapia) se asocia sistemáticamente. (Fuente Orphanet)