Coroiditis Serpiginosa

Enfermedades del Ojo y sus Anexos

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

35686

CIE

Descripción

La coroiditis serpinginosa o serpiginosa es una enfermedad ocular inflamatoria progresiva rara, que evoluciona en brotes. Aparece con mayor frecuencia entre los 30-50 años, sin presentar predominio de sexos, ni razas. Se desconoce la etiología (estudio de las causas de las enfermedades), aunque se barajan diferentes hipótesis: inmunológicas, entre las cuales destaca la relación con el HLA B-7, degenerativas e infecciosas; no existe evidencia de que pueda estar determinada genéticamente. La clínica se caracteriza por la evolución en brotes agudos, de semanas a meses de duración, con fases posteriores de remisión. Una disminución repentina, sin dolor de la visión en un ojo puede ser la primera manifestación de coroiditis serpiginosa, ya que suele ser asintomática, hasta que se afecta la mácula de la retina, lo que produce un déficit visual grave. La enfermedad es bilateral en más del 80% de los casos, pero la afectación no es simultánea en el tiempo, pudiendo existir un intervalo de años entre la afectación de ambos ojos. Las lesiones iniciales que afecta a coroides son de color cremoso y cicatrizan tras semanas o meses de evolución, dejando zonas atróficas (atrofia es la disminución de volumen y peso de un órgano) hipo e hiperpigmentadas. Se disponen en focos múltiples, irregulares, confluentes, exudativos y de crecimiento centrífugo hacia la zona que rodea la papila. Debido a la íntima relación entre la coroides y la retina esta última suele afectarse también por lo que numerosos autores hablan de corioretinitis. Las recidivas (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) se suelen producir a partir del borde de la cicatriz. Puede acompañarse de escotomas (mancha inmóvil que oculta una parte del campo visual) en el área de la lesión, inflamación vítrea en el 30% de los casos, uveítis anterior y más tarde puede aparecer neovascularización subretiniana en 10-25% de los casos. El diagnóstico de sospecha de la coroiditis serpinginosa es clínico y se confirma mediante angiofluoresceingrafía (radiografía seriada con inyección de contraste en los capilares de la retina), que pone de manifiesto hallazgos característicos: en la fase aguda, hay hipofluorescencia precoz, con bordes hiperfluorescentes en forma de seudópodos y difusión del colorante hacia el interior de la lesión; sin embargo, en la fase de cicatrización la hiperfluorescencia se mantiene constante, con áreas atróficas que ponen de manifiesto la destrucción de los capilares coroideos y del epitelio pigmentario. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras enfermedades oftalmológicas inflamatorias del epitelio pigmentario: la epiteliopatía posterior pigmentada multifocal aguda y la epitelitis (inflamación del epitelio) aguda en placas; y con enfermedades granulomatosas, tales como: sarcoidosis, tuberculosis, histoplasmosis y especialmente toxoplasmosis. El pronóstico visual depende del grado de afectación macular. El tratamiento médico se realiza con corticoides, que acortan la duración del brote pero no reducen la frecuencia de las recidivas, asociados a inmunosupresores como azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamida. La fotocoagulación con láser puede ser útil para los vasos subretinianos de nueva formación. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004