Vitíligo

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Prevalencia

No es rara en Europa - ORPHANET

OMIM

193200

ORPHANET

3435

CIE

L80

Descripción

El vitíligo es un trastorno de la piel adquirido y progresivo caracterizado por una despigmentación circunscrita de la piel y del pelo. Afecta al 0,5-1% de la población mundial, independientemente del sexo y del origen étnico. Por lo tanto, no es una enfermedad rara. El vitíligo suele hacer su aparición en la infancia o en temprano en la edad adulta, pero puede desarrollarse a cualquier edad. Los pacientes presentan una o varias máculas amelanóticas rodeadas por un borde normal o hiperpigmentado. Las manchas blancas pueden tener, en casos poco frecuentes, un halo eritematoso inflamatorio. Las primeras lesiones suelen aparecer en manos, antebrazos, pies y cara. La piel afectada es más sensible a las quemaduras solares. Pueden distinguirse tres formas principales de vitíligo: vitíligo segmentario (SV), caracterizado por lesiones localizadas y un curso general estable, vitíligo no segmentario (NSV) asociado al fenómeno Koebner (despigmentación de las cicatrices), a marcadores de enfermedad autoinmune y con una evolución a lo largo de toda la vida, y vitíligo mixto, con características del SV con aparición secundaria de manchas bilaterales de vitíligo. El vitíligo se debe a la desaparición de los melanocitos que funcionan en la unión dermis-epidermis y la subsecuente pérdida de melanina en la epidermis. Se desconoce la etiología, y las varias hipótesis patogénicas que se manejan no explican el espectro completo de la enfermedad. El vitíligo es un trastorno multifactorial con factores genéticos y no genéticos incluyendo un componente inflamatorio mediado inmunitariamente, como sugieren las biopsias de piel tomadas en el borde de las lesiones. Se ha demostrado que los genes FBXO11 (2p16.3) y NLRP1 (17p13) tiene una clara relación con la enfermedad. Otros factores genéticos pueden influir en el fenotipo; se han identificado varios genes de susceptibilidad (HLA, PTPN22, CTLA4 y TYR). El diagnóstico se basa en el examen clínico, que puede facilitarse, en personas de piel clara, usando la lámpara de Wood. El diagnóstico diferencial incluye, entre otras enfermedades: síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, micosis fungoide que imita al vitíligo (micosis fungoide hipopigmentada), piebaldismo, esclerosis tuberosa, síndrome de Waardenburg, liquen escleroso y atrófico (consulte estos términos), síndrome de Alezzandrini, nevus depigmentosus, despigmentación postinflamatoria, y leucodermia química. Aunque no existe una solución terapéutica definitiva para el vitíligo, hay varias opciones con las que se pueden obtener resultados aceptables en la mayoría de pacientes, en función del estadio de la enfermedad (estable/progresiva) y de las intervenciones médicas y quirúrgicas. Los principales tratamientos consisten en corticoides tópicos, inhibidores tópicos de la calcineurina y radiación ultravioleta de banda estrecha. El tratamiento quirúrgico, que consiste en métodos de trasplante autólogos, se suele recomendar en el caso de vitíligo estable/focal, después de que haya fallado el tratamiento médico. Por último, para los pacientes con grandes áreas de vitíligo, puede considerarse la despigmentación de la melanina residual. Se produce una fotoadaptación natural de las lesiones de vitíligo lo que limita el uso sistemático de protector solar, excepto para limitar el contraste con la piel pigmentada de alrededor durante las horas de máxima insolación. Se han observado casos poco frecuentes de repigmentación espontánea. El uso de productos cosméticos para camuflar las lesiones de vitíligo aumenta significativamente la calidad de vida de los pacientes. Revisores expertos Pr Alain TAIEB Última actualización: Diciembre 2011