Listado de patologías

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Patología

Varicela Congénita, Síndrome de la

Tipo:

Conocido también como:

Varicela Zoster Fetal, Síndrome de

o como:

Fetopatía por Virus Varicela Zoster

o como:

Efectos Fetales de la Varicela

Prevalencia

<1 / 1 000 000

OMIM

ORPHANET

291

CIE

771.2

Descripción

La varicela congénita o embriofetopatía por el virus varicela-zoster es una enfermedad congénita extremadamente rara, que se presenta debido a la infección de la madre por este virus, durante la primera mitad del embarazo o gestación. El hombre es el único huésped natural conocido del virus de la varicela. Gracias a la vacunación, recomendada en las niñas antes de la pubertad, se ha logrado rebajar de forma muy importante la frecuencia de esta enfermedad, ya que el feto tiene un riesgo de infectarse de sólo el 1-7%, aunque no todos los fetos infectados desarrollarán un síndrome de varicela congénita. Dado que la vacunación se hace con virus atenuados, está contraindicada durante el embarazo. El periodo susceptible para que el feto se infecte es por lo general entre las semanas 7 y 20 de la gestación, siendo la mayoría primo infecciones, aunque en casos excepcionales son reactivaciones. Cuando la infección se produce en las tres semanas previas al parto, el feto padece una varicela congénita especialmente grave, sobre todo si se produce en los cinco días anteriores al nacimiento, en este caso la mortalidad es del 15-30%. Se da con una frecuencia 4 veces mayor en los fetos femeninos. Clínicamente se caracteriza por retraso del crecimiento intrauterino, anomalías cerebrales múltiples, anomalías oculares, acortamientos o malformaciones de una o más extremidades y lesiones de la piel. Las alteraciones cerebrales fundamentales son atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) de la corteza cerebral y microcefalia (cabeza anormalmente pequeña), que originan retraso mental. Los trastornos oculares fundamentales son coriorretinitis (inflamación de la coroides, que afecta también a la retina), microftalmía (ojos anormalmente pequeños), nistagmus (espasmos de los músculos del ojo que produce movimientos oculares rápidos e involuntarios), cataratas (opacidad del cristalino) y anomalía de Horner (caracterizada fundamentalmente por la ptosis del párpado superior). En la piel aparece una lesión hipocoloreada, de tipo cicatricial que se conoce con el nombre de "cicatriz serpenteante". Menos frecuentemente presentan: deformidades de los pies, aplasia (ausencia de desarrollo) cerebelosa, atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) óptica, tortícolis, asimetría facial, microtia (oreja muy pequeña, incluso reducida a diferentes apéndices), quistes del conducto tirogloso, microstomía (orificio bucal pequeño), micrognatia (mandíbula anormalmente pequeña), paladar hendido (cierre incompleto de la bóveda del paladar), insuficiencia de esfínteres, calcificaciones intracraneales, hidronefrosis (acumulo anormal de orina en los riñones) y agenesia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) renal, duplicación de uréter, criptorquidia (uno o ambos testículos no pueden descender al escroto), (protrusión de un órgano a través de un orificio anormal en la pared muscular que lo rodea) inguinal, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de timo, hipoplasia de clavícula, escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna dorsal) y seno pilonidal (granuloma subcutáneo que contiene pelos, se infecta y fistuliza, fístula es la comunicación anormal entre dos órganos internos o hacia la superficie corporal, con frecuencia y tiende a recurrir). El diagnóstico prenatal es posible, realizando el aislamiento del virus mediante amniocentesis (extracción por punción de líquido amniótico). En los casos en que se observen anomalías fetales mediante ecografía se aconseja la realización de esta prueba para documentar la infección y valorar la posibilidad de interrumpir la gestación, dentro de los supuestos legales. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004

 

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