Listado de patologías

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Patología

Uñas Amarillas, Síndrome de las

Tipo:

Conocido también como:

Linfedema y Uñas Amarillas

Prevalencia

OMIM

153300

ORPHANET

662

CIE

703.8

Descripción

El síndrome de las uñas amarillas es una enfermedad rara, caracterizada por la tríada siguiente: anomalías de las uñas, linfedema primario y manifestaciones pleuropulmonares. Fue descrito por primera vez, en 1964, por Samman y White. Puede aparecer en cualquier edad de la vida, incluso desde el nacimiento y afecta más frecuentemente a las mujeres. Clínicamente se caracteriza porque las uñas tienen un aspecto engrosado y curvo y adquieren un color amarillento, a la vez que se detiene prácticamente su crecimiento. Pueden también desaparecer las cutículas y en algunos casos debido a la onicolisis (separación espontánea de la uña y de la pulpa ungueal, que empieza por el borde libre y se extiende lentamente, a veces hasta la matriz, sin producir reacción inflamatoria), perder una o varias uñas. Los pacientes debido al linfedema (edema o hinchazón consecuencia de un drenaje linfático inadecuado) pueden presentar derrame pleural (acumulación de líquido en la cavidad pleural) y edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) de las extremidades e incluso de la cara. Pueden aparecer alteraciones pulmonares como derrame pleural recurrente, bronquiectasias (dilatación en forma de saco, irreversible, con destrucción de la pared de los bronquios), bronquitis (inflamación de los bronquios) y sinusitis (inflamación de uno o más senos paranasales). En la mayoría de los casos la linfografía confirma las alteraciones de los vasos linfáticos y en la espirometría se suele ver un defecto restrictivo y raramente obstructivo. La patogenia (mecanismos de producción de enfermedad) de este síndrome sigue siendo desconocida, aunque parece deberse a un trastorno de tipo inmunológico, que conlleva a un aumento en la permeabilidad microvascular. Se asocia con frecuencia a otras enfermedades, especialmente a tumores, como carcinoma de laringe y mama, también se ha descrito asociado a enteropatía pierde proteína. No existe un tratamiento específico, aunque las uñas suelen mejorar si se tratan las otras manifestaciones clínicas acompañantes.

 

Entidades relacionadas:

AMAL - AMAL - Asociación Madrileña de Afectados de Linfedema