Uñas Amarillas, Síndrome de las

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Prevalencia

OMIM

153300

ORPHANET

662

CIE

L60.5

Descripción

Es una rara enfermedad sindrómica de anomalías de las uñas caracterizada por la tríada variable de uñas amarillas características, manifestaciones respiratorias crónicas y linfedema primario. Epidemiología Las tasas de prevalencia e incidencia son desconocidas, pero el síndrome de las uñas amarillas (SUA) está considera una afección poco frecuente. Hasta la fecha, se han descrito aproximadamente 400 casos, principalmente como casos aislados. El trastorno afecta a ambos sexos por igual. Descripción clínica La mayoría de los casos del SUA son de inicio tardío, después de los 50 años, pero se ha observado ocasionalmente en neonatos y niños. La característica más típica es un crecimiento lento o detenido de las uñas, que se vuelven gruesas y opacas, con una coloración amarillenta o verdosa. Las cutículas están ausentes y el pliegue ungueal proximal está inflamado. El aumento de la curvatura transversal es otra característica adicional y puede conducir al desprendimiento de la placa ungueal. Afecta tanto a las uñas de las manos como a las de los pies, pero la gravedad es variable. Tan sólo 1/3 de los pacientes con alteraciones en las uñas presenta linfedema asociado y afectación del tracto respiratorio. Los cambios en las uñas pueden preceder varios años al desarrollo del linfedema o manifestaciones respiratorias. El linfedema es el hallazgo asociado más consistente y suele afectar a las extremidades inferiores. Las afecciones respiratorias incluyen tos, bronquitis, traqueobronquitis, bronquiectasias, sinusitis crónica, infecciones respiratorias crónicas y derrames pleurales. El SUA puede constituir excepcionalmente un trastorno paraneoplásico (cáncer de pulmón). Etiología La etiología del SUA aun no ha sido elucidada. Se cree que la afectación funcional del drenaje linfático, sin causa anatómica, juega un papel central. Métodos diagnósticos Los cambios ungueales en el SUA son patognomónicos y la presencia de alteraciones ungueales típicas es un requisito absoluto para el diagnóstico, ya que los tres signos cardinales (cambios en las uñas, trastornos respiratorios y linfedema) pueden no estar presentes en el paciente al mismo tiempo. Diagnóstico diferencial El principal diagnóstico diferencial incluye la paroniquia crónica, con la cual comparte la ausencia de cutícula, el engrosamiento y la decoloración de la uña, y la onicomicosis de las uñas de los pies, que produce engrosamiento y onicólisis. También deben considerarse la onicogrifosis y la paquioniquia adquirida. Manejo y tratamiento Hasta en el 30% de los casos se ha descrito una mejoría espontánea de los signos ungueales. También se ha informado que el tocoferol alfa (vitamina E) oral a dosis altas (600-1200 unidades internacionales diarias) puede ser efectivo en aproximadamente la mitad de los pacientes. Pronóstico Algunos pacientes se recuperan completamente, pero a menudo la afección respiratoria y los síntomas asociados son crónicos. El linfedema grave y las complicaciones respiratorias pueden afectar a la calidad de vida y el seguimiento periódico es obligado. Los pacientes con SUA presentan varias comorbilidades además de las respiratorias, posiblemente debido a su edad, y presentan habitualmente una esperanza de vida más baja que la población general. Revisores expertos: Pr Bianca Maria PIRACCINI - Última actualización: Junio 2019