Listado de patologías

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Patología

Uñas Amarillas, Síndrome de las

Tipo:

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Conocido también como:

Linfedema con uñas amarillas

o como:

YNS

Prevalencia

OMIM

153300

ORPHANET

662

CIE

L60.5

Descripción

El síndrome de uñas amarillas (YNS) es un trastorno sindrómico muy poco frecuente, que se caracteriza por la triada variable de uñas amarillas características, manifestaciones respiratorias crónicas y linfedema primario. Epidemiología Se desconocen las tasas de prevalencia e incidencia, pero el síndrome del clavo amarillo (SNP) se considera una afección poco frecuente. Hasta la fecha, se han notificado aproximadamente 400 casos, principalmente como informes de casos únicos. El trastorno afecta a hombres y mujeres por igual. Descripción clínica La mayoría de los casos de SNN son de inicio tardío, después de los 50 años de edad, pero la enfermedad también se ha observado ocasionalmente en recién nacidos y niños. Los pacientes generalmente se quejan de un crecimiento lento o detenido de las uñas: las uñas se vuelven gruesas y opacas, con decoloración amarillenta o verde. Las cutículas están ausentes y el pliegue ungueal proximal está hinchado. El aumento de la curvatura transversal es otra característica, que puede conducir al desprendimiento de la placa de la uña. Tanto las uñas como las uñas de los pies están afectadas, pero la gravedad puede variar. Solo 1/3 de los pacientes con cambios en las uñas tienen linfedema asociado y afectación del tracto respiratorio. Los cambios en las uñas pueden preceder al desarrollo de linfedema o manifestaciones respiratorias por años. El linfedema es el hallazgo asociado más consistente y generalmente afecta las extremidades inferiores. Las condiciones respiratorias incluyen tos, bronquitis, traqueobronquitis, bronquiectasias, sinusitis crónica, infecciones respiratorias crónicas y derrames pleurales. YNS puede ser excepcionalmente un trastorno paraneoplásico (cáncer de pulmón). Etiología La etiología de YNS no se ha dilucidado. El drenaje linfático deteriorado, no debido a anormalidades anatómicas, sino más bien a un trastorno funcional, parece tener un papel central. Métodos de diagnóstico Los cambios ungueales en YNS son patognomónicos y la presencia de alteraciones ungueales típicas es un requisito absoluto para el diagnóstico. Esto se debe a que los tres signos principales (es decir, cambios en las uñas, trastornos respiratorios y linfedema) pueden no estar presentes de una vez en el paciente. Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales de uñas más importantes incluyen la paroniquia crónica, que comparte la ausencia de la cutícula y el engrosamiento y decoloración de las uñas, y la onicomicosis de las uñas de los pies, que produce engrosamiento y onicólisis. También se debe considerar la onicogrifosis y la paquioniquia adquirida. Manejo y tratamiento La mejora espontánea en los signos ungueales se informa en hasta el 30% de los casos. Se ha informado que el α-tocoferol (vitamina E) oral en dosis altas, 600 a 1200 unidades internacionales (UI) diarias es efectivo en aproximadamente la mitad de los pacientes. Pronóstico Algunos pacientes se recuperan completamente, pero la afección respiratoria y los síntomas asociados a menudo son crónicos. El linfedema grave y las complicaciones respiratorias pueden afectar la calidad de vida y el seguimiento periódico es obligatorio. Los pacientes con SNN presentan varias comorbilidades además de las respiratorias, posiblemente debido a su mayor edad, por lo tanto, típicamente tienen una esperanza de vida más baja en comparación con la población general. Revisores expertos: Pr Bianca Maria PIRACCINI - Última actualización: Junio ​​2019

 

Entidades relacionadas:

AMAL - AMAL - Asociación Madrileña de Afectados de Linfedema