Clarkson, Síndrome de

Enfermedades del sistema circulatorio

Prevalencia

<1 / 1 000 000

OMIM

ORPHANET

188

CIE

I78.8

Descripción

El síndrome de extravasación capilar fue descrito por primera vez por Clarkson en 1960. Se caracteriza por episodios recurrentes de hipotensión con hemoconcentración, hipoalbuminemia sin albuminuria y edema generalizado. Estos episodios están causados por hiperpermeabilidad capilar con extravasación masiva de plasma que contiene macromoléculas inferiores a 200 kD y a veces tan grandes como 900 kD. Hasta ahora se han detectado cincuenta y siete casos y la edad media de los pacientes es de 46 años (oscilando entre 9 y 67 años). Afecta por igual a ambos sexos. En el 82% de los casos se asocia gammapatía monoclonal, generalmente de tipo IgG. Para algunos autores, esta gammapatía puede jugar un papel en la patogénesis, sin evidencia de amiloidosis. Cada episodio suele estar precedido por infección. La patofisiología es en gran medida incomprendida, pero se ha sugerido que citocinas (IL2), leucotrienos y apoptosis endotelial participan en la hiperpermeabilidad capilar. Por lo tanto, se han identificado algunos casos secundarios al tratamiento mediante IL2 recombinante. Cada episodio está formado por dos fases: - La fase inicial es la fase de extravasación capilar, que dura de 1 a 4 días. Las características clínicas son dolor abdominal, náuseas, edema generalizado (a veces responsable de rabdomiólisis) e hipotensión que puede provocar colapso cardiopulmonar. La insuficiencia renal aguda está causada por necrosis tubular aguda resultado de hipovolemia y rabdomiólisis. - La segunda fase consiste en la recogida del líquido extravasado inicialmente. A menudo se produce sobrecarga intravascular con poliuria y edema pulmonar. El edema puede ser más grave debido al suministro de líquido masivo en la fase inicial. Por lo tanto, es esencial controlar a estos pacientes para cambiar en el momento oportuno a tratamiento de depleción (incluyendo diuréticos o hemofiltración). Se ha registrado una mortalidad de un 21% en los 57 casos descritos. Sin embargo, un mejor tratamiento de esta enfermedad ha reducido recientemente la mortalidad. Se han probado algunos tratamientos profilácticos con resultados variables, principalmente, terbutalina y teofilina. Los pacientes deben ser examinados de gammapatía monoclonal, ya que puede convertirse en múltiples mielomas. Última actualización: Abril 2003