Listado de patologías

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Patología

Colangitis Primaria Esclerosante

Tipo:

Enfermedades del Sistema Digestivo

Conocido también como:

PSC

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

602114

ORPHANET

171

CIE

K83.0

Descripción

La colangitis primaria esclerosante es una enfermedad rara y progresiva, caracterizada por la inflamación y fibrosis (formación anormal del tejido fibroso) de los conductos biliares (conductos que llevan la bilis del hígado) y el espesamiento de la bilis. Esto da lugar a colestasis (obstrucción o a la interrupción del flujo de la bilis del hígado). Se desconoce la causa exacta de colangitis primaria esclerosante. Los síntomas asociados a colangitis primaria esclerosante incluyen fatiga, prurito (picor), seguido de ictericia (coloración amarilla anormal) de la piel, de las membranas mucosas, y de la córnea. Además, los individuos afectados pueden tener coluria (orina oscura), hipocolia (heces de color claro), dolor abdominal, náuseas y hepatomegalia (agrandamiento anormal del hígado). En aproximadamente el 50 a 75 % se acompañan de colitis ulcerosa.

 

Entidades relacionadas:

ALBI-España - Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias