Listado de patologías

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Patología

Pioderma gangrenoso - acné - hidradenitis supurativa

Tipo:

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Conocido también como:

Síndrome PASH

Prevalencia

Desconocido

OMIM

142690

ORPHANET

289478

CIE

Descripción

La hidradenitis (o hidrosadenitis) supurativa es una enfermedad crónica caracterizada por nódulos y abscesos redondeados, profundos, dolorosos y recurrentes. Las principales características son la posterior cicatrización hipertrófica y la supuración de las glándula sudoríparas apocrinas cutáneas: axila, ingle, regiones perianal y perineal. Se ha estimado una prevalencia de un 1%, aunque normalmente se considera más baja. La afectación axilar e inguinal es más común en mujeres, mientras que la forma perineal es más común en hombres. Puede aparecer después de la pubertad, aunque es más común durante la tercera década de la vida y puede persistir en la tercera edad. La enfermedad tiende a convertirse en crónica, con extensión subcutánea que provoca induraciones, cavitaciones y fístulas, con un impacto profundo en la calidad de vida. La etiología exacta sigue siendo desconocida. La principal manifestación es una oclusión folicular con inflamación secundaria, infección y destrucción del aparato pilo-sebáceo-apocrino y extensión al tejido subcutáneo adyacente. Aunque comúnmente se observa infección e influencia hormonal, éstas no son el factor etiológico inicial o principal. El consumo de tabaco puede ser un factor desencadenante. La obesidad agrava las molestias. El diagnóstico diferencial incluye enfermedad de Crohn, acné nodular y forunculosis. Las principales complicaciones son fístulas, artropatía, carcinoma y amiloidosis. El tratamiento depende de la fase de la enfermedad. Las lesiones prematuras normalmente se tratan con tratamiento médico, que incluye antibióticos en la fase aguda o a largo plazo; también se han utilizado en la fase crónica esteroides sistémicos, estrógenos, antiandrógenos, retinoides, inmunosupresores y, más recientemente, inhibidores de TNF-alfa con resultados limitados. El tratamiento quirúrgico incluye incisión y drenaje, seguido de antibióticos para los nódulos localizados y escisiones limitadas. En caso de enfermedad avanzada, el único procedimiento curativo es la escisión amplia completa y cicatrización por segunda intención o tras implantación de colgajos e injertos. *Autor: Prof. J. Revuz (marzo de 2004)*. Fuente: Orphanet

 

Entidades relacionadas:

AMER - Asociación Molinense de Enfermedades Raras
ASENDHI - Asociación de enfermos de hidrosadenitis supurativa