post-poliomielitis, Síndrome de

Enfermedades del Sistema Nervioso

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

2942

CIE

G14

Descripción

El síndrome Post-poliomielítico o síndrome Post-polio (PPS) es el término comúnmente aceptado para describir los síntomas neuromusculares que al cabo de muchos años pueden desarrollar poliomielitis paralítica aguda. La prevalencia estimada en pacientes que están al comienzo de los primeros síntomas neuromusculares de poliomielitis anterior, varía entre el 25 y el 74%. Pacientes con PPS son diagnosticados en base a una historia confirmada de poliomielitis paralítica, seguida de una recuperación neurológica, de parcial a casi completa, y una estabilidad funcional de al menos 15 años. Pasado este período de recuperación, aparece de forma gradual un nuevo problema muscular, un incremento de la debilidad muscular o una fatigabilidad (disminución de la resistencia) muscular anormal, con o sin fatiga generalizada, atrofia muscular, dolor muscular y de las articulaciones. El diagnóstico de PPS se realiza mediante exclusión. Las pruebas de laboratorio son utilizadas para mostrar evidencias de poliomielitis anterior y para excluir otras enfermedades: electromiografía (EMG) revela señales de reinervación y denervación tanto en músculos sintomáticos como no sintomáticos. Mediante biopsia muscular se descubre la presencia de fibras musculares agrupadas como resultado de la reinervación, y la presencia de hipertrofia de fibras musculares como una compensación por la pérdida de fibras musculares. No se dispone de ningún tratamiento curativo de la PPS. El manejo es preferiblemente multidisciplinario y presenta el objetivo de reducir el empleo de la musculatura así como establecer un equilibrio entre la demanda y la capacidad muscular. Esto se consigue mediante la realización de ejercicios, utilización de aparatos de ayuda y mediante cambios en el estilo de vida. La etiología de PPS es poco clara. Actualmente se cree la hipótesis que las fibras musculares padecen una denervación debida a la degeneración distal de los axones de las unidades motoras aumentadas. *Autor: Dr F. Nollet (Marzo 2004)*.