Descripción
Las dermatosis perforantes clásicamente se han considerado como un grupo heterogéneo de enfermedades de la piel caracterizadas por la eliminación transepidérmica (a través de perforaciones epidérmicas en forma de túneles) de estructuras dérmicas, ya sean fibras elásticas o de colágeno (proteína resistente y fibrosa, que representa un papel esencial en la unión, la consolidación de las células y proporciona elasticidad a los tejidos corporales). Los trastornos pueden clasificarse como primarios o secundarios a otras enfermedades y se diferencian en función del trastorno primario, la forma de ruptura de la epidermis (capa superior de la piel) y el material eliminado. Entre los primarios están: - Dermatosis hiperqueratosica folicular y parafolicular perforantes, también conocida como enfermedad de Kyrle; - Elastosis serpiginosa perforante o enfermedad de Lutz- Miecher o elastoma interpapilar verruciforme; - Foliculitis perforante; - Colagenosis Perforante Reactiva. La colagenosis perforante reactiva es una enfermedad rara de la piel caracterizada por pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) lisas, rojizas y pronto deprimidas con una costra córnea central, que aparecen predominantemente en las caras de extensión de las extremidades, antebrazos, codos y rodillas y menos frecuentemente en el tronco. Se presenta preferentemente en la edad adulta y después de pequeños traumatismos, picaduras, arañazos, etc. aunque se han descrito casos de aparición en la infancia y con transmisión hereditaria. En estos casos se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo o menos frecuentemente dominante. Las lesiones crecen despacio hasta los 5-7 mm. de diámetro, evolucionan durante 6 a 8 semanas y suelen desaparecer, dejando cierta atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano), mientras que brotan nuevos elementos. Puede existir prurito (picor) severo y en ocasiones son difíciles de tratar. Para su diagnóstico Faver elaboró los siguientes criterios: 1.- Lesión histopatológica (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) de eliminación transepitelial, de tejido conectivo basofílico y necrótico (necrosis es la muerte de un tejido) y fibras colágenas, a través de túneles que se producen en la epidermis. 2.- Presencia de lesiones papulares o nodulares umbilicadas y con costra queratósica (de la capa córnea o superficial de la piel) adherente central. 3.- Comienzo de las lesiones después de los 18 años. Las formas secundarias o colagenosis perforante reactiva adquirida pueden ser debidas a numerosas enfermedades entre ellas: diabetes, insuficiencia renal crónica en estadío terminal, pacientes en diálisis, enfermedad de Hodgkin, hiperparatiroidismo, immunodeficiencia adquirida, hipotiroidismo, hepatopatías, lepra lepromatosa, algunas neurodermatitis e incluso como consecuencia del rascado intenso. En las formas adquiridas, el prurito aparece más frecuentemente, junto con el llamado fenómeno de Koebner (aparición sobre el trayecto de un rascado de nuevos elementos de una dermatosis de la cual el paciente ya era portador). Histológicamente, se asocia la presencia de microvasculopatía (vasculopatía es el nombre genérico de enfermedad de los vasos) en la dermis (capa profunda de la piel); se especula con que la enfermedad sea el resultado de una respuesta cutánea a un trauma superficial, en una dermis en la cual existe una microangiopatía de base, tal sería el caso de la diabetes. La observación de fibras de colágeno degeneradas, se considera un signo secundario de esta enfermedad. La biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de la lesión revela amplias zonas epidérmicas con necrosis del colágeno, que se elimina a través de la epidermis, esta al romperse forma una depresión cupuliforme hiperplásica (desarrollo excesivo de los tejidos). No suele existir alteración de las fibras elásticas. Técnicas inmunohistoquímicas, permiten identificar un defecto en la lámina basal, como sustrato de la lesión y la presencia de colágeno y elastina en el centro de las lesiones. Las estructuras alteradas y el colágeno elastina y citoqueratina presentes en las lesiones son antigénicamente (antígeno es la sustancia extraña al organismo, que provoca en él una reacción específica con la formación de anticuerpos) similares a los que se encuentran en la piel normal circundante. Pese a las descripciones histológicas y clínicas detalladas de este tipo de enfermedades perforantes, son pocos los datos que se conocen con respecto a su mecanismo de producción, al parecer común a todas ellas hasta el punto de que en los últimos años se discute en la literatura médica si este grupo de enfermedades no forman más que una única enfermedad, con un amplio espectro de formas clínicas. Posiblemente la matriz extracelular y concretamente la fibronectina, desempeña un papel importante en la formación de este tipo de lesiones perforantes. El tratamiento del prurito, con antihistamínicos orales, hace desaparecer las lesiones en numerosos pacientes. También resultan eficaces la criocirugía (método quirúrgico que emplea el frío con finalidad terapéutica, de resección o cauterización). El tratamiento con ácido retinoico tópico al 0.05%, con aplicación nocturna durante una semana, suele ser eficaz. También se consiguen resultados satisfactorios con fototerapia UV-B. En los casos refractarios se han ensayado otros métodos terapéuticos, con buenos resultados: el desbridamiento (operación que tiene por objeto hacer que desaparezca la constricción de un órgano por la sección de la brida que lo comprime) quirúrgico con injerto de piel después de la eliminación transepidérmica del material necrótico si se precisa y la electro estimulación nerviosa transcutánea. Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Enero-2004