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Patología

Hemangioma congénito

Tipo:

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

458775

CIE

Descripción

Los angiomas son lesiones vasculares localizadas benignas. Se les conoce también como nevus o nevo vascular y linfangioma. Se localizan preferentemente en la piel y los tejidos subcutáneos, pero pueden aparecer en cualquier lugar del organismo, incluyendo las vísceras y el sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal). Los angiomas suelen ser congénitos (están presentes desde el nacimiento) o aparecer poco después del nacimiento. Algunos tienden a desaparecer espontáneamente, por lo que se les llama hemangiomas inmaduros; si persisten crean fundamentalmente problemas estéticos. El término hemangioma procede del griego y significa literalmente: tumor de sangre. El hemangioma es una tumoración benigna de origen vascular, por tanto es una malformación vascular, aunque no todas las malformaciones vasculares son hemangiomas. Los hemangiomas afectan a 1 de cada 3 recién nacidos vivos. Constituyen un grupo de enfermedades que se subdividen en: 1.- Nevus flamígero. 2.- Hemangioma capilar. 3.- Hemangioma cavernoso. 4.- Angioma en araña. 5.- Linfangiomas. Son mas frecuentes en niños prematuros y de bajo peso y en los individuos de raza blanca. Tiene una frecuencia cinco veces superior en la mujer que en el varón, supuestamente por un efecto hormonal estrogénico, pues se postula que el estrógeno estimula el crecimiento celular, en número y tamaño. Se clasifican en función de su localización en: a.- Hemangioma superficial: Se conoce también con el nombre de mancha rojo vinosa, mancha de vino de Oporto, marca de la cigüeña o beso del ángel (en inglés: port wine stain, stork bite o angel kiss respectivamente) y mancha ectásica fronto palpebral, porque su localización preferente es en la frente y entre los párpados. La lesión se localiza entre la piel y la capa de tejido celular subcutáneo, es plana o macular, de color rojo vinoso y desaparece a la presión b.- Hemangioma profundo o cavernoso, un tipo especial de estos últimos son los hemangiomas viscerales, que afectan con más frecuencia intestino, hígado y tracto respiratorio. La lesión se localizada bajo el tejido celular subcutáneo, formando pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) y hace relieve sobre el nivel de la piel, es de color azul oscuro y no desaparece a la presión c.- Hemangiomas compuestos, también llamado hemangioma cavernoso-capilar debido a su composición y localización Suelen crecer y regresar en fases o ciclos. El primer ciclo de crecimiento, es rápido y comienza en los primeros 2 y 4 meses y el segundo, más lento por lo general, entre los 4 y 12 meses. El hemangioma que desaparecerá espontáneamente lo hará, durante los primeros tres años de vida. El primer ciclo de regresión es rápido y ocurre durante los primeros 12 meses, mientras que el segundo ciclo de regresión es lenta y puede llegar hasta los 12 años. Sólo un 40% de los hemangiomas que tienen un ciclo rápido de regresión, necesitan cirugía, mientras que si son de regresión lenta, esta cifra llega hasta el 80%. Las complicaciones de los hemangiomas están en función del sitio donde se localice la lesión y del tamaño. Pueden producir desfiguración, deformidad, si son de localización ocular: ambliopía (disminución de la agudeza visual), astigmatismo (defecto en la curvatura del cristalino) y ceguera. Los angiomas viscerales pueden producir diferentes manifestaciones clínicas: dificultad respiratoria, disnea (dificultad en la respiración), estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo), sangrado, hematoquecia (presencia de sangre en las heces) y anemia (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes). Menos frecuentemente se acompaña de hepatomegalia (hígado anormalmente grande), ictericia (coloración amarilla anormal de la piel) e incluso edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) generalizado. El tratamiento es con corticoides, interferón, rayo láser, o cirugía. Durante el primer período de crecimiento rápido, o si el hemangioma es superficial, se tratan preferentemente con láser. Si la lesión es profunda se tiende a tratar con corticoides por vía oral o intralesional. Los esteroides actúan como agentes antiinflamatorios, reduciendo el tamaño del hemangioma, se utilizan en el primer año, durante el ciclo de crecimiento lento; pueden inyectarse localmente en los angiomas pequeños y bien localizados. Si los esteroides no son eficaces se emplea Interferón, que inyectado subcutáneamente reduce el tamaño de las malformaciones vasculares. En los casos en que los corticoides no resulten eficaces se asocia tratamiento con láser Por lo general si la lesión no crece rápidamente y hay rasgos de involución, se debe mantener una actitud de vigilancia. En el caso de que sea necesario aplicar algún tipo de tratamiento se aconseja, por razones psicológicas, comenzarlo antes del periodo preescolar, para minimizar el trauma emocional. Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Enero-2004

 

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