Listado de patologías

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Patología

Eales, Enfermedad de

Tipo:

Enfermedades del Ojo y sus Anexos

Prevalencia

Desconocido

OMIM

ORPHANET

40923

CIE

H35.0

Descripción

La enfermedad de Eales es una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo) retiniana rara, generalmente bilateral, que produce un síndrome de hemorragias repetidas en retina y vítreo. Afecta con mayor frecuencia a varones entre 20 y 40 años. No parece existir predisposición racial, pero sí es más frecuente en la India y en Oriente Medio. Fue descrita por primera vez, en 1853 por Adrien Christopher Van Trigt aunque posteriormente, en 1880, Henry Eales hizo la caracterización definitiva. No se conoce la etiología (estudio de las causas de las enfermedades) con certeza. Ocurre en situaciones de estrés, después de traumatismos o al despertar, no habiéndose identificado fármacos ni factores ambientales. Muchos casos son espontáneos, unilaterales y no postraumáticos. Se postulan dos teorías diferentes para explicar la enfermedad: 1.- Teoría inflamatoria: que atribuye la enfermedad a tuberculosis, sífilis o sarcoidosis. No obstante, en estos pacientes no se observan siempre signos de periflebitis inflamatoria. 2.- Teoría no inflamatoria: que atribuye la enfermedad a una causa degenerativa con hialinización vascular. La patogenia (mecanismos de producción de enfermedad) de la enfermedad de Eales se debe a la oclusión de los capilares (vasos sanguíneos de calibre muy pequeño, que conectan arteriolas y vénulas) y vénulas postcapilares, lo que provoca un cierre de la red capilar que produce áreas isquémicas (déficit de riego) en la retina, que se intentan compensar mediante la aparición de anastomosis (comunicación entre dos conductos de la misma naturaleza, que puede ser natural o quirúrgica) arteriovenosas y la producción de sustancias vasogénicas que facilitan la formación de neovasos. Clínicamente se caracteriza, por comenzar con una periflebitis retiniana, con escotoma (mancha inmóvil que oculta una parte del campo visual) y moscas volantes (fenómeno subjetivo caracterizado por la percepción de puntos, filamentos, telarañas, o cuerpos ligeros que flotan en el aire). Se puede acompañar de obstrucción vascular, ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares), parestesias (sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad) y alteraciones del habla. Ocasionalmente se asocia con neovascularización con tendencia a hemorragias vítreas y retinianas recidivantes (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo), por rotura de los neovasos, que conducen a la pérdida de visión, generalmente de un ojo. La enfermedad suele progresar lentamente con recurrencias. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se llega por exclusión de otras causas. No existe tratamiento curativo específico. El objetivo terapéutico es eliminar las áreas isquémicas y destruir los neovasos, el tratamiento de elección es la fotocoagulación con láser, aunque también pueden usarse crioterapia (tratamiento mediante la aplicación de frío como medio de destrucción de algunas lesiones) o vitrectomía (extirpación quirúrgica del vítreo). Aunque inicialmente es una vasculopatía retiniana periférica, puede progresar hacia el polo posterior, si bien se suele autolimitar. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Enero-2004

 

Entidades relacionadas:

FARPE - Federación de Asociaciones de Distrofias Hereditarias de Retina de España
FUNDALUCE - Fundación Lucha Contra la Ceguera