Listado de patologías

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Patología

Coats, Enfermedad de

Tipo:

Enfermedades del Ojo y sus Anexos

Prevalencia

Desconocido

OMIM

300216

ORPHANET

190

CIE

H35.0

Descripción

La enfermedad de Coats es una enfermedad idiopática caracterizada por un desarrollo anormal de los vasos de la retina (telangiectasia) con una deposición progresiva de exudados retinianos y subretinianos, llevando potencialmente a un desprendimiento de retina exudativo. La enfermedad de Coats está clásicamente aislada, de forma unilateral, y afecta principalmente a varones jóvenes. La aparición de los síntomas clínicos generalmente se da a una edad precoz, con un pico de incidencia ente los 6 y 8 años. La etiología de la enfermedad de Coats continúa siendo desconocida, incluso en asociaciones descritas con diferentes síndromes genéticos se enfatiza la hipótesis de un componente genético. La permeabilidad anormal de las células endoteliales del capilar de la retina parece ser el mecanismo histopatológico subyacente. Los estadios avanzados de la enfermedad de Coats (desprendimiento de retina total, leucocoria, glaucoma doloroso secundario a ángulo cerrado) son difíciles de diferenciar del retinoblastoma. Los métodos de diagnóstico incluyen oftalmoscopia indirecta, angiografía con fluoresceína, ecografía, punción aspiración con aguja fina, TC, MRI. El tratamiento se dirige hacia el cierre de los vasos retinianos anormales con pérdidas para facilitar la resolución de la exudación y el desprendimiento de retina. Los tratamientos disponibles incluyen terapia con láser, y crioterapia en los primeros estadios. Los casos más avanzados requieren técnicas quirúrgicas como la recolocación de la retina, introflexión escleral, vitrectomía de pars plana y eliminación de la membrana vítrea. La estabilización del curso de la enfermedad o mejora clínica se puede alcanzar actualmente en el 70% de los casos utilizando una terapia seleccionada cuidadosamente. *Autor: Dr. A. Del Longo (Septiembre 2004)*.

 

Entidades relacionadas:

AFECE - Asociación de Familiares y Enfermos de Coats de España
ABAIMAR - Associació Balear d´Infants amb Malaties Rares