Listado de patologías

Bienvenido

Las patologías que aparecen en el siguiente listado son las enfermedades que representan los socios de FEDER. Si deseas consultar información sobre una patología que no está en este listado ponte en contacto con el Servicio de Información y Orientación de FEDER:

 

Teléfono de Atención: 91 822 17 25

E-mail de contacto: sio@enfermedades-raras.org

 

La información aquí proporcionada se basa en artículos científicos publicados. Estos textos generales quizás no se pueden aplicar a casos específicos, debido a la amplia variabilidad en la expresión de la enfermedad. Dada la rareza de estas enfermedades, los tratamientos descritos en los resúmenes no siempre están basados en la evidencia. La información contenida en los resúmenes no pretende sustituir las recomendaciones y directrices específicas existentes a nivel local, regional o nacional. Alguna información podría parecer impactante. Es de suma importancia corroborar con un profesional médico si la información proporcionada es relevante o no para cada caso específico.

La información aquí recogida tiene como fuente, en la mayoría de los casos, Orphanet, y en unos pocos casos, ha sido proporcionada por alguna asociación de referencia de la patología. En ningún caso la autoría de dicha información es de FEDER.

Puede suceder que se genere nuevo conocimiento entre actualizaciones y que aún no aparezca reflejado en la reseña de la enfermedad. La fecha de la última actualización está indicada. Siempre se recomienda a los profesionales consultar las publicaciones más recientes antes de tomar cualquier decisión basada en la información proporcionada.

La información disponible en este apartado no pretende reemplazar a la proporcionada por los profesionales de la salud. FEDER no se responsabiliza del uso perjudicial, parcial o erróneo de cualquier información encontrada en esta web.

 

Patología

Cistitis Intersticial

Tipo:

Enfermedades del Sistema Genitourinario

Conocido también como:

CI

o como:

Síndrome de la vejiga dolorosa

o como:

Síndrome doloroso de la vejiga

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

ORPHANET

37202

CIE

N30.1

Descripción

La cistitis intersticial es una enfermedad rara de origen urológico, caracterizada por la presencia de una inflamación crónica de la pared vesical con miositis (inflamación del tejido muscular) que condiciona una presión dolorosa de la pared de la vejiga. Se manifiesta como un dolor pelviano crónico, junto con deseo de micción frecuente, urgente y disuria (dolor al orinar), en ausencia de infección urinaria. Afecta sobre todo a mujeres jóvenes y de mediana edad, aunque los hombres pueden también padecerla, en el 10% de los casos. La cistitis intersticial es un síndrome heterogéneo, cuyo diagnóstico generalmente se plantea por exclusión. La causa sigue siendo desconocida; no obstante, se sospecha un origen neurogénico, junto a una alteración de la respuesta del sistema inmunológico del organismo frente a infecciones urinarias previas, que en muchas ocasiones han pasado desapercibidas. Las manifestaciones clínicas son similares a las de la cistitis, son de intensidad variable y el dolor aumenta cuando la vejiga se ha vaciado o durante la menstruación. El cuadro clínico se caracteriza por dolor suprapúbico, irradiado a ingle y a suelo pélvico, posiblemente en relación con la falta de distensión vesical y con la existencia de cicatrices inflamatorias. Son frecuentes la nicturia (emisión de orina más abundante durante la noche que durante el día), disuria (emisión dolorosa o difícil de la orina) y ocasional la hematuria. También pueden presentar incontinencia (falta de control sobre el vaciado de la vejiga), por contractura vesical progresiva, lo que origina una reducción de intensidad variable de la capacidad funcional de la vejiga; en los casos más severos un paciente puede llegar a orinar hasta 60 veces en un día. Existen dos formas clínicas de cistitis intersticial, según la edad de comienzo y el tipo de lesión que se produce: la forma clásica y la forma no ulcerativa. En la forma clásica se producen cicatrices y ulceraciones en la pared y el techo de la vejiga, por lo que también se ha llamado a esta enfermedad úlcera de Hunner. La cistitis intersticial no ulcerativa es una forma de comienzo precoz, en la que los pacientes desarrollan síntomas similares a edad más temprana, las lesiones de la pared vesical son más leves y no necesariamente evolucionan a la forma clásica. Para el diagnóstico de la enfermedad se exige la triada siguiente: a.- síntomas irritativos: polaquiuria (emisión anormalmente frecuente de orina, emitiendo poca cantidad de orina de cada vez), disuria, nicturia y dolor suprapúbico, que disminuyen tras la micción; b.- petequias y hemorragias submucosas y ulceraciones en la cistoscopia; c.- ausencia de otros procesos patológicos vesicales o uretrales. Las enfermedades que deben descartarse son: infecciones urinarias o vaginales, litiasis (formación de cálculos en órganos o conductos huecos del organismo), inflamación de vejiga producida por radioterapia, cistitis tuberculosa, cáncer de vejiga, endometriosis y enfermedades neurológicas. En algunos casos pueden existir periodos de remisión espontánea de meses o años de duración, sin explicación o coincidiendo con algún cambio de dieta. No existe un tratamiento curativo de esta enfermedad. Se deben evitar el tabaco, las bebidas alcohólicas y alimentos ácidos como son: los cítricos, el tomate, chocolate, especies y café que pueden contribuir a la inflamación de la vejiga. Para aliviar los síntomas de la enfermedad se han utilizado con diferente grado de eficacia distintos tratamientos: debido a su efecto analgésico y antiinflamatorio son útiles las instilaciones endovesicales con dimetil-sulfóxido, así como aspirina e ibuprofeno orales. El tratamiento con pentosán polisulfato, anticoagulante oral, con escasos efectos adversos, usado en ciclos de dos meses, obtiene buenos resultados, en el 38% de los casos tratados, aunque a largo plazo. En algunos pacientes, los antihistamínicos y los antidepresivos pueden ser efectivos. En los casos más severos se puede recurrir a la cirugía convencional o con láser, para la coagulación o resección transuretral de la úlcera; cuando hay una reducción severa de la capacidad funcional vesical está indicada la cistoplastia (reconstrucción quirúrgica de la vejiga) de aumento, e incluso la cistectomía (extirpación quirúrgica total o parcial de la vejiga); aunque esta opción debe reservarse como último recurso. Una nueva modalidad terapéutica prometedora, para el control del dolor pélvico crónico, pero con una experiencia clínica limitada la constituye el TENS (Estimulación Eléctrica Trascutánea del Nervio). Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Febrero-2004

 

Entidades relacionadas:

ACACI - Asociación Ciudadana de Afectados de Cistitis Intersticial / Síndrome de Dolor Vesical