FEDER

Bienvenido

Las patologías que aparecen en el siguiente listado son las enfermedades que representan los socios de FEDER. Si deseas consultar información sobre una patología que no está en este listado ponte en contacto con el Servicio de Información y Orientación de FEDER:

Teléfono de Atención: 91 822 17 25

E-mail de contacto: sio@enfermedades-raras.org

La información aquí proporcionada se basa en artículos científicos publicados. Estos textos generales quizás no se pueden aplicar a casos específicos, debido a la amplia variabilidad en la expresión de la enfermedad. Dada la rareza de estas enfermedades, los tratamientos descritos en los resúmenes no siempre están basados en la evidencia. La información contenida en los resúmenes no pretende sustituir las recomendaciones y directrices específicas existentes a nivel local, regional o nacional. Alguna información podría parecer impactante. Es de suma importancia corroborar con un profesional médico si la información proporcionada es relevante o no para cada caso específico.

La información aquí recogida tiene como fuente, en la mayoría de los casos, Orphanet, y en unos pocos casos, ha sido proporcionada por alguna asociación de referencia de la patología. En ningún caso la autoría de dicha información es de FEDER.

Puede suceder que se genere nuevo conocimiento entre actualizaciones y que aún no aparezca reflejado en la reseña de la enfermedad. La fecha de la última actualización está indicada. Siempre se recomienda a los profesionales consultar las publicaciones más recientes antes de tomar cualquier decisión basada en la información proporcionada.

La información disponible en este apartado no pretende reemplazar a la proporcionada por los profesionales de la salud. FEDER no se responsabiliza del uso perjudicial, parcial o erróneo de cualquier información encontrada en esta web.

Kikuchi-Fujimoto, Enfermedad de

Tipo:

Enfermedades del sistema circulatorio

Conocido también como:

Enfermedad de Kikuchi

Prevalencia

Desconocido

OMIM

ORPHANET

50918

CIE

I88.1

Descripción

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es un trastorno benigno y autolimitado, se caracteriza por una linfoadenopatía regional cervical con reblandecimiento, normalmente acompañado con algo de fiebre y sudores nocturnos. Otros síntomas menos frecuentes incluyen, pérdida de peso, nauseas, vómitos, dolor de garganta. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es extremadamente poco frecuente, de distribución mundial, con una prevalencia algo más alta entre los japoneses y otras poblaciones asiáticas. Las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas parecen apuntar en conjunto a una etiología vírica, hipótesis que aún está por demostrar. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto se diagnostica generalmente a partir del estudio de una biopsia excisional de los nódulos linfáticos afectados. Su reconocimiento es crucial, especialmente debido a que esta enfermedad puede confundirse con un lupus eritrematoso sistémico (SLE), con un linfoma maligno o incluso, aunque más raramente, con un adenocarcinoma. El que los patólogos y los clínicos tuviesen conocimiento de esta enfermedad ayudaría a evitar errores en el diagnóstico y por tanto tratamientos inapropiados. El diagnóstico de la enfermedad de Kiruchi-Fujimoto merece ser tenido en cuenta en cualquier biopsia nodal que muestre fragmentación, necrosis y cariorrexis, especialmente en individuos jóvenes con linfoadenopatía cervical posterior. El tratamiento es sintomático (analgésicos-antipiréticos, antiinflamatorios no esteroideos y, más raramente, con corticosteroides). Al cabo de 1 a 4 meses se produce una recuperación espontánea. Se deberá hacer un seguimiento durante varios años de los pacientes con la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto para investigar la posibilidad de desarrollar SLE. *Autores: Dr. X. Bosch y Dr. A. Guilabert (mayo 2006)*.

Listado de patologías

Patología