Descripción
La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad hematológica rara, que consiste en una acumulación de linfocitos de aspecto normal, que infiltra médula ósea, bazo y ganglios linfáticos. Las leucemias son un grupo de enfermedades malignas caracterizadas por la proliferación del sistema leucocitario, con formación de leucocitos neoplásicos, en la medula ósea y en el tejido linfoide, que emigran posteriormente a la sangre e infiltran otros tejidos. La frecuencia de aparición anual para todas las leucemias, es de 13 casos por 100.000 habitantes y es algo mayor en varones que en mujeres. Los leucocitos (glóbulos blancos) son los principales componentes celulares de la respuesta inflamatoria e inmunitaria del organismo. Se producen en la médula ósea, e incluyen varios tipos: neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos. Los cuatro primeros constituyen el grupo de los granulocitos, derivan de una célula madre indiferenciada común llamada mieloblasto y participan en la destrucción de microorganismos por medio de un proceso de fagocitosis (fenómeno por el que ciertas células engloban y eliminan microorganismos y restos celulares). Las células precursoras de los linfocitos pueden madurar en la medula ósea dando lugar a los linfocitos B o emigrar al timo y transformarse en linfocitos T. La función principal de los linfocitos consiste en el reconocimiento de antígenos (sustancia extraña al organismo, que provoca en él una reacción específica con la formación de anticuerpos) y la eliminación de dichos antígenos, bien directamente, a través de los linfocitos T, o mediante la producción de anticuerpos, por los linfocitos B. Las leucemias se clasifican de diferentes formas: a.- según el tipo de células que proliferan: 1.- linfoides. 2.- mieloides. b.- según la evolución clínica: 1.- agudas. 2.- crónicas. Se ignora la causa de la mayor parte de las leucemias aunque pueden tener importancia diferentes factores: genéticos, ambientales como la exposición a radiaciones ionizantes y a benceno e infecciones por retrovirus. Las manifestaciones clínicas son variables en función del tipo de leucemia, pero suelen presentar síntomas inespecíficos de afectación general como astenia (debilitación del estado general), fiebre, dolores óseos, etc. El diagnóstico de sospecha, en muchas ocasiones se basa en las manifestaciones clínicas o en los datos del análisis sistemático de sangre y se confirma a través del estudio de la médula ósea. El tratamiento de las leucemias en general, puede ser de varios tipos: quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar células cancerosas), radioterapia (uso de rayos X u otros rayos de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores), inmunoterapia o terapia biológica (tratamiento que intenta que el propio organismo combata el cáncer) y trasplante de médula ósea (reemplazamiento de la médula ósea enferma, por médula ósea sana). La leucemia linfocítica crónica se caracteriza por la acumulación de linfocitos de aspecto normal en sangre periférica, acompañada de infiltración en médula ósea, bazo y ganglios linfáticos. Es la forma más frecuente de leucemia crónica, suele presentarse en mayores de 50 años y afecta más a los varones. Los síntomas de la enfermedad son poco llamativos; en el 25% de los enfermos se descubre accidentalmente al realizar un análisis de rutina. Clínicamente se caracteriza por adenopatías (inflamaciones de los ganglios), infecciones de repetición, esplenomegalia (bazo anormalmente grande), en algunos casos hepatomegalia (hígado anormalmente grande) y síntomas de anemia (disminución de los hematíes o góbulos rojos circulantes) como astenia (debilitación del estado general), palidez, palpitaciones y mareos. El número de leucocitos oscila entre 15.000 y 200.000 con predominio de linfocitos pequeños morfológicamente normales. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar anemia, granulocitopenia (niveles anormalmente bajos de granulocitos, un tipo de células blancas de la sangre) y trombocitopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre), por estar infiltrada la médula ósea con células neoplásicas. El 20% de los enfermos desarrolla una anemia hemolítica autoinmune (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes por destrucción prematura de los hematíes, por reacciones agresivas del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos). Excepcionalmente, la leucemia linfocítica crónica evoluciona a un tipo de linfoma linfocítico agresivo conocido como síndrome de Richter. El pronóstico de la leucemia linfocítica crónica está relacionado con la etapa de la enfermedad: 1.- Etapa A, caracterizada por linfocitosis (aumento anormal de linfocitos, un tipo de glóbulos blancos, en sangre periférica) con afectación de menos de tres grupos de ganglios linfáticos; tiene un buen pronóstico con supervivencia media superior a siete años. 2.- Etapa B, con afectación de más de tres grupos ganglionares y hepatoesplenomegalia (hígado y bazo anormalmente grandes); tiene un pronóstico intermedio con una supervivencia aproximada de cinco años. 3.- Etapa C, cualquier estadío evolutivo que presente anemia o trombocitopenia; tienen mal pronóstico con una supervivencia inferior a dos años. En algunos casos el tratamiento consiste en vigilancia periódica. El tratamiento en la leucemia linfocítica crónica sólo está indicado cuando el enfermo presenta anemia hemolítica, citopenias (deficiencia de elementos celulares de la sangre) graves, adenopatías (inflamaciones de los ganglios) múltiples, hepatoesplenomegalia o síntomas sistémicos importantes. El tratamiento básico es la quimioterapia; cuando se establece tratamiento, se realiza con agentes alquilantes como el clorambucil y la ciclofosfamida. Los corticoides son útiles si existe anemia hemolítica o trombocitopenia inmune, que indican mal pronóstico. La quimioterapia combinada con tres fármacos: un agente alquilante, vincristina y prednisona puede ser útil en la leucemia linfocítica crónica avanzada. La radioterapia puede controlar en algunas ocasiones una enfermedad localizada y excepcionalmente se utiliza la radiación corporal total para paliar la enfermedad en fase terminal. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Enero-2004