Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

183

CIE

M30.1

Descripción

El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno sistémico caracterizado por asma, infiltrados pulmonares transitorios, hypereosinofilia, y vasculitis sistémica. La vasculitis eosinófila puede implicar a múltiples sistemas orgánicos, incluyendo los pulmones, el corazón, la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso. De este modo, la alergia y la angeítis son los dos sellos del síndrome de Churg-Strauss. Las condiciones en el diagnóstico diferencial en el síndrome de Churg-Strauss incluyen granulomatosis de Wegener, reacciones a medicamentos, granulomatosis broncocéntrica, granuloma eosinófilo, infecciones de hongos y parasitarias, y malignidad. El comienzo suele darse en pacientes de edades comprendidas entre 15 y 70 años. Un estudio epidemiológico reciente basado en la población alemana de alrededor de 5 millones de personas reveló una incidencia de 1 persona por año y por millón. A pesar de que, durante largo tiempo, el síndrome de Churg-Strauss se ha considerado como una patología rara, se ha dado un reciente incremento de casos reportados en asociación con diferentes terapias de asma. El síndrome de Churg-Strauss se ha dividido en 3 fases distintas, las cuales pueden o no ser secuenciales. La fase prodrómica se caracteriza por asma con o sin rinitis alérgica. La segunda fase está marcada por eosinofilia de la sangre periférica e infiltración eosinofílica del tejido produciendo un cuadro similar al de eosinofilia pulmonar simple (síndrome de Loeffler), pneumonia eosinofílica crónica o gastroenteritis eosinofílica. La tercera, la fase vasculítica puede implicar cualquier órgano de los siguientes: el pulmón, el corazón, el sistema nervioso periférico, el riñon, ganglios linfáticos, el músculo, y la piel. La implicación de la piel se da en más de dos tercios de los pacientes. Aunque la etiología exacta del síndrome de Churg-Strauss sea desconocida, este síndrome se creyó muy probablemente que representa un proceso autoinmune a causa de la prominencia de características alérgicas y la presencia de complejos inmunes, la inmunidad elevada de la célula T y la inmunidad humoral alterada, como muestra por inmunoglobulina (Ig) E elevada y factor reumatoide. El tratamiento consiste en (GC)-monoterapia con glucocorticoide, los datos de resultados y efectividad no son tan buenos en otros regímenes inmunosupresores tales como cyclophosphamide o GC CP positivo. El tratamiento con INF-alfa ha sido efectivo en pacientes reticentes a GC CP positivo. *Autor: Prof WL Gross, Dr E. Reinhold-Keller. (Octubre 2002).*