Felty, Síndrome de

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Prevalencia

Desconocido

OMIM

134750

ORPHANET

47612

CIE

M05.0

Descripción

El síndrome de Felty es una enfermedad sistémica, autoinmune rara, definida por la tríada formada por: artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia. Aparece con mayor frecuencia en mujeres, de edad media. La etiopatogenia (causas y mecanismos de producción de enfermedad) no se conoce aunque se sugieren como causa de la enfermedad la alergia y la agresión autoinmunitaria. Algunos autores consideran el síndrome de Felty como una variedad de artritis reumatoide. En la génesis de la neutropenia del síndrome de Felty, se han implicado múltiples mecanismos, siendo el más aceptado el descenso en la producción de factores estimuladores de las colonias de granulocitos. Clínicamente se caracteriza por síntomas inespecíficos: malestar general fatiga, fiebre, pérdida de peso, anorexia (disminución del apetito), astenia (debilitación del estado general), piel pálida con placas de pigmentación marrón en la piel, estomatitis (inflamación de las encías) y aquilia (ausencia en el jugo gástrico de pepsina por falta de ácido clorhídrico); síntomas articulares tales como: artritis (inflamación de las articulaciones) que debuta típicamente en manos y pies y posteriormente se extiende a grandes articulaciones, artralgias (dolores en las articulaciones), edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular), rigidez, dolor y deformidad articular; linfadenopatias (inflamación de los nódulos linfáticos), hepatoesplenomegalia (hígado y bazo anormalmente grandes) y leucopenia (disminución anormal de las células blancas de la sangre) con neutropenia (niveles anormalmente bajos de neutrófilos, un tipo de células blancas de la sangre). Como resultado de ésta, los pacientes pueden tener una susceptibilidad creciente a ciertas infecciones. Puede acompañarse de afectación ocular: queratitis (enfermedad con aumento del desarrollo y engrosamiento del epitelio de la capa córnea de la piel), úlceras (lesión circunscrita en forma de cráter que afecta a la piel o las mucosas producida por la necrosis asociada a algunos procesos inflamatorios, infecciosos o malignos) corneales, escleromalacia (reblandecimiento de la esclerótica del ojo) perforante e hipolacrimación. El diagnóstico de sospecha es fundamentalmente clínico. Se confirma mediante estudio radiológico, con la presencia de lesiones típicas de artritis reumatoide: erosiones o descalcificación ósea en las articulaciones afectas y la presencia de neutropenia en el hemograma. No existe tratamiento curativo de la enfermedad, el tratamiento debe ir dirigido a disminuir el dolor, mantener una buena función articular y prevenir las deformidades y las complicaciones más frecuentes que son las infecciones recurrentes. Para ello es necesario un enfoque interdisciplinar con reumatólogos, rehabilitadores, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, asistentes sociales, etc. El tratamiento médico se realiza con AINES (antiinflamatorios no esteroideos) y si no responde bien con corticoides, sales de oro, metotrexate, cloroquina, sulfasalacina, azatioprina o la D-penicilamina. La esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) que suele disminuir la neutropenia y por tanto la susceptibilidad a las infecciones, está indicada en pacientes en los que los corticoides no son eficaces. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Diciembre-2003