Púrpura trombocitopénica trombótica

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Prevalencia

OMIM

274150

ORPHANET

54057

CIE

M31.1

Descripción

La púrpura trombótica trombocitopénica es una enfermedad hematológica rara. Las plaquetas se forman a partir de la fragmentación de los megacariocitos (células de la médula ósea, precursoras de las plaquetas) de la médula ósea y pasan a la sangre circulante. Una vez allí, un tercio de las mismas se albergan en el bazo, estando en continuo intercambio con el resto de las plaquetas circulantes, fenómeno normal, al que se le llama secuestro; y solamente un pequeño porcentaje de plaquetas se consume en los procesos de coagulación, por lo que la mayoría de las plaquetas están circulando hasta que envejecen y son eliminadas por el bazo o por fenómenos de fagocitosis (fenómeno por el que ciertas células engloban y eliminan microorganismos y restos celulares). Tienen un ciclo vital en la circulación periférica que dura entre 7 a 10 días y su número normal oscila entre 150.000-450.000 por centímetro cúbico, pudiendo ser estas cifras menores en los niños (100.000-450.000 por centímetro cúbico). Los trastornos de las plaquetas se manifiestan clínicamente por hemorragias que se clasifican en hemorragias de causa trombocitopénica (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre) y hemorragias de causa trombocitopática (las que se deben a una función alterada de las plaquetas). La púrpura trombótica trombocitopénica puede desencadenarse ante factores diversos: embarazo, lupus eritematoso sistémico, metástasis (aparición de uno o más focos de la enfermedad en regiones no próximas al foco original) tumorales y tratamientos quimioterápicos. La fundamental manifestación clínica es la púrpura (hemorragia puntiforme bajo la piel, de color rojo vinoso). Clínicamente es similar al síndrome hemolítico urémico, la embolia difusa y la trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) de los pequeños vasos cerebrales se manifiestan por afasia (trastorno, defecto o pérdida de la facultad de expresión hablada, escrita o mímica), ceguera y convulsiones. El pronóstico es grave, casi siempre mortal si no se tratan. La plasmaferesis y las infusiones de plasma son eficaces en el 60% de las veces, reservándose el tratamiento con corticoides y la esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) para los casos refractarios (que no responden) al tratamiento. Como complicaciones a largo plazo del tratamiento se pueden observar hepatopatías (término general para enfermedad del hígado): hepatitis (enfermedad inflamatoria del hígado) activa y cirrosis (fibrosis hepática). Un alto porcentaje tienen anticuerpos contra los virus de la hepatitis B, C y del SIDA, por lo que se recomienda la vacunación sistemática contra el virus de la hepatitis B. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004