Listado de patologías

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Patología

Vasculitis por inmunoglobulina A

Tipo:

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Conocido también como:

Púrpura Anafilactoide

o como:

Púrpura de Henoch-Schönlein

o como:

Púrpura Reumatoide

o como:

Púrpura reumática

o como:

Vasculitis IgA

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

761

CIE

D69.0

Descripción

Resumen La púrpura de Henoch-Schoenlein (PHS) es una vasculitis sistémica por IgA que afecta a los vasos de tamaño pequeño. Se caracteriza por: púrpura cutánea, artritis e implicaciones abdominales y/o renales. La PHS afecta normalmente a niños y es rara en adultos. La incidencia anual en niños se estima entre 1/6.660 y 1/4.880, mientras que en adultos se estima aproximadamente en 1/1.000.000. La proporción hombre/mujer es 1,5:1. Los pacientes presentan púrpura vascular, generalmente simétrica y localizada principalmente en nalgas y piernas. Puede evolucionar en lesiones bullosas necróticas o hemorrágicas, más frecuentemente en adultos. Las lesiones revierten progresivamente, desapareciendo después de varios días y en un 80% de los casos, no reaparecen nunca. Los pacientes también presentan artralgia, que afecta de forma predominante a rodillas y tobillos. Los dolores abdominales son comunes y pueden estar asociados a hemorragias gastrointestinales que pongan en riesgo la vida. Las implicaciones renales son más graves y frecuentes en adultos y normalmente consisten en hematuria microscópica con proteinuria de grado variable. El síndrome nefrótico, la insuficiencia renal y la hipertensión también pueden estar presentes. Otras manifestaciones de la enfermedad son raras, pero pueden incluir: dolores de cabeza, convulsiones, parálisis, orquiepididimitis, uretritis, pancreatitis, miositis, epiescleritis, hemorragia pulmonar y miocarditis. La PHS se asocia con el depósito de complejos inmunes de IgA en arteriolas, capilares y vénulas, pero la etiología permanece desconocida. Se ha implicado a diferentes organismos bacterianos, medicamentos, alimentos y/o picaduras de insectos como factores desencadenantes de la enfermedad. El diagnóstico se basa en los datos clínicos e histopatológicos. Los exámenes de biopsias cutáneas y renales revelan el depósito de complejos inmune de IgA circulantes. El diagnóstico diferencial incluye otras causas de púrpura, como es la trombopenia, las hemopatías y las enfermedades infecciosas. En adultos, la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, la poliangeítis microscópica, el lupus eritematoso sistémico y la crioglobulinemia mixta (ver estos términos) también deben considerarse como diagnóstico diferencial. El tratamiento de la enfermedad es sintomático. La utilización de esteroides y/o inmunosupresores es controvertida, pero pueden considerarse en caso de implicaciones gastrointestinales o renales graves. Las hemorragias gastrointestinales o pulmonares pueden poner en riesgo la vida. El pronóstico a largo plazo depende de las implicaciones renales. El seguimiento a largo plazo de los pacientes adultos mostró que, en un tercio de los pacientes, ocurre una insuficiencia renal como último estadio de la enfermedad. Revisores expertos: Dr Evangeline PILLEBOUT - Última actualización: Marzo 2009

 

Entidades relacionadas:

ALER - Asociación Leonesa de Enfermedades Raras y Sin Diagnóstico