Listado de patologías

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Patología

Púrpura de Henoch-Schönlein

Tipo:

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Conocido también como:

Vasculitis por inmunoglobulina A

o como:

Púrpura Anafilactoide

o como:

Púrpura Reumatoide

o como:

Púrpura reumática

o como:

Vasculitis IgA

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

761

CIE

D69.0

Descripción

Es una vasculitis poco frecuente de pequeños vasos caracterizada por púrpura cutánea, artritis, afectación abdominal y/o renal, depósitos tisulares de IgA (arteriolas, capilares y vénulas) y complejos inmunes circulantes de IgA. Epidemiología La enfermedad suele afectar a pacientes en edad pediátrica y es infrecuente en adultos. La incidencia anual en niños se estima entre 1/4.880 y 1/6.660, mientras que en adultos se calcula que está en torno a 1/1.000.000. La proporción entre hombres y mujeres es de 1,5:1. Etiología La enfermedad se asocia al depósito de complejos inmunes con predominio de IgA en arteriolas, capilares y vénulas, pero la etiología exacta sigue siendo desconocida. Se han implicado varias infecciones víricas o bacterianas, fármacos, alimentos y picaduras de insectos como factores desencadenantes de la enfermedad. Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histopatológicos. El examen de las biopsias de piel y riñón revela el depósito tisular de IgA con complejos inmunes circulantes de IgA. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otras causas de púrpura como la trombopenia, la hemopatía o algunas enfermedades infecciosas. En adultos, también debe considerarse la vasculitis asociada a ANCA, el lupus eritematoso sistémico y la crioglobulinemia mixta en el diagnóstico diferencial. Manejo y tratamiento El tratamiento es sintomático. El uso de esteroides y/o inmunosupresores es controvertido, pero puede considerarse en caso de manifestaciones gastrointestinales o renales graves. La administración de inhibidores del sistema renina-angiotensina debe iniciarse si la relación proteinuria/creatinina supera los 50 mg/mmol. Pronóstico Las hemorragias gastrointestinales o pulmonares pueden ser mortales. El pronóstico a largo plazo depende de la extensión de la afectación renal. Los estudios de seguimiento a largo plazo de series de adultos muestran que puede producirse una insuficiencia renal terminal hasta en un tercio de los pacientes. Revisores expertos: Dr Evangeline PILLEBOUT - Última actualización: Julio 2020

 

Entidades relacionadas:

ASPANIJER - Asociación de Padres de Niños y Jóvenes con Enfermedades Reumáticas de la Comunidad Valenciana
ALER - Asociación Leonesa de Enfermedades Raras y Sin Diagnóstico