Listado de patologías

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Patología

Mastocitosis

Tipo:

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

154800

ORPHANET

98292

CIE

D47.0

Descripción

Las Mastocitosis son grupo de enfermedades que se caracterizan por un aumento del número de mastocitos en diversos tejidos del cuerpo. El mastocito, como otras células de la sangre, es una célula normal que nace en la médula del hueso y más tarde se distribuye por todo el cuerpo. Por lo tanto, todos tenemos mastocitos en nuestros tejidos. Interviene sobre todo en funciones que tienen que ver con la alergia, aunque también desempeña un papel importante en la inflamación y en la defensa del organismo contra los parásitos y algunas bacterias. Además, el mastocito interviene en la curación de las heridas, en la formación de las cicatrices y en la defensa frente a los tumores. En las Mastocitosis se produce un aumento de los mastocitos en una o más zonas del cuerpo. Por lo general, la piel es la región que se afecta con mas frecuencia; si bien, los mastocitos suelen aumentar en otros tejidos como la médula ósea, el hueso y el tubo digestivo. Esto sucede porque los sujetos normales tienen mastocitos en todos los tejidos citados, por lo que es lógico que también aumenten en ellos. Cada caso presenta unos síntomas propios. Algunos pacientes sólo tienen lesiones en la piel que no les producen ninguna alteración, aunque a veces pueden padecer picores en la época de calor, al ducharse o bañarse con agua caliente o cuando la temperatura ambiente es baja. En otros casos, aún con el mismo número de mastocitos y con el mismo tipo de mastocitosis, se puede producir picor en la piel más o menos fuerte, mareos, sensación de vértigo, sensación de subida de calor a la cara con enrojecimiento, dolor abdominal, nauseas, vómitos, subidas o bajadas de la tensión arterial. Esta enfermedad no es hereditaria.

 

Entidades relacionadas:

AEDM - Asociación Española de Mastocitosis y Enfermedades Relacionadas
D´Genes - Asociación de Enfermedades Raras D´Genes
ASPHER Aragón - Asociación de Pacientes de Enfermedades Hematológicas Raras de Aragón
FEM - Fundación Española de Patologías Mastocitarias