Esclerodermia

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

801

CIE

M34.9

Descripción

MADRID La compañía farmacéutica Boehringer Ingelheim junto con el equipo de la Unidad de Esclerodermia del Hospital Valle de Hebrón de Barcelona han iniciado el estudio ´SENSCIS´ con el objetivo de investigar la eficacia y seguridad del uso de ´nintedanib´ en personas con esclerodermia que también hayan desarrollado enfermedad pulmonar intersticial. Esta patología tiene un impacto frecuente en el pulmón, ya que puede afectar a un 60 por ciento de los enfermos "tanto en forma de fibrosis pulmonar intersticial, que es la más frecuente; como en forma de patología vascular (hipertensión arterial pulmonar), aunque ésta segunda es menos común y se presenta solo en un 15 por ciento de los casos", ha detallado la doctora Carmen Pilar Simeón de la Unidad de Esclerodermia del Hospital Valle de Hebrón. Por su parte, el doctor Alfredo Guillén, también experto en esclerodermia del mismo equipo del Valle de Hebrón, ha apuntado que, "como en la mayoría de las enfermedades autoinmunes, esta patología afecta de cuatro a catorce veces más a mujeres que a hombres y suele aparecer en edades tempranas, entre los 30 y 50 años". En la esclerodermia, la fibrosis pulmonar es diferente a la que tiene lugar en la fibrosis pulmonar idiopática, ya que es más inflamatoria, pero ambas enfermedades comparten algún mecanismo patogénico. "Puesto que ´nintedanib´ ya está aprobado para tratar la FPI, pensamos que puede tener un papel en la fibrosis asociada a la esclerodermia, porque en esta enfermedad también predominan los procesos fibróticos", añade la doctora Simeón. PREVALENCIA DE LA ESCLERODERMIA La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad rara de origen autoinmune que se caracteriza por el engrosamiento y la fibrosis de la piel y de diversos órganos del cuerpo como el tubo digestivo, pulmones, corazón o riñones. A nivel nacional, la esclerodermia afecta a entre 150 y 200 personas por millón de habitantes y, en Europa, se estima que la prevalencia de esta enfermedad es de 200.000 personas. En todo el mundo aproximadamente dos millones de personas tienen esta enfermedad y hasta el 90 por ciento puede desarrollar algún grado de EPI. SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO Dentro de los síntomas iniciales, el doctor Guillén ha explicado que hay un síntoma, denominado fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por la contracción de los vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies, de forma que adquieren un color blanco. Es un síntoma que puede estar presente en la población general y no ser signo de la enfermedad, pero para descartar que este trastorno se asocie a una enfermedad autoinmune se aconseja realizar una capilaroscopia y una analítica para determinar anticuerpos. "La comunidad de pacientes ha estado esperando tratamientos aprobados para los pacientes con esclerosis sistémica que han desarrollado la complicación crítica de enfermedad pulmonar intersticial y, por ello, acoge favorablemente la investigación de Boehringer Ingelheim", ha subrayado Add Kennedy, de la Federación de Asociaciones Europeas de Esclerodermia (FESCA). "Confiamos que el presente estudio proporcione a la comunidad médica más información sobre esta enfermedad; estamos ilusionados con el potencial de ´nintedanib´ y confiamos en que también pueda favorecer a los pacientes con ES-EPI, como ya está haciendo con los pacientes de FPI así como de cáncer de pulmón no microcítico", ha concluido el director medico de la compañía, Holger Gellermann. Estrella Mayoral, julio 2016