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Patología

Addison, Enfermedad de

Tipo:

Enfermedades Endocrinas, Nutricionales y Metabólicas

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

103230

ORPHANET

85138

CIE

E27.1

Descripción

La Enfermedad de Addison es una enfermedad metabólica muy rara, caracterizada por un déficit de la función de las glándulas suprarrenales. Fue descrita por primera vez, en 1849, por Thomas Addison, que la definió como un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar en el color de la piel. Históricamente, la tuberculosis ha sido una causa frecuente de esta enfermedad. Se estima que alrededor de cuatro de cada 100.000 personas tiene la Enfermedad de Addison. El comienzo de la enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 30 y los 40 años. Afecta por igual a hombres y mujeres. La corteza de las glándulas suprarrenales produce tres tipos de hormonas que son esenciales para la vida: las hormonas sexuales; los glucocorticoides, que ayudan a controlar la forma en que el cuerpo usa las grasas, las proteínas y la glucosa y los mineralocorticoides, que se encargan del equilibrio de sodio y potasio en la sangre. Aproximadamente un tercio de los casos se deben a la destrucción de las glándulas suprarrenales por cáncer, infecciones u otras enfermedades. La tuberculosis, el uso de ciertos fármacos y alteraciones a nivel del sistema inmune pueden producir la Enfermedad de Addison. La destrucción de las glándulas suprarrenales es global si la causa es la tuberculosis, sin embargo si es debida a una causa autoinmune, la enfermedad de Addison solo afecta a la corteza de las glándulas suprarrenales. Se caracteriza por la presencia de piel oscura, debilidad muscular, edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) tisular, insuficiencia (fracaso funcional) renal, hipoglucemia e hipopotasemia, mareos, pérdida de peso, pérdida de apetito y síntomas intestinales tales como nauseas, vómitos y diarrea. Todos estos síntomas están causados por bajos niveles de cortisol. El estrés puede desencadenar crisis addisonianas, que consisten en la aparición súbita de debilidad, dolor abdominal intenso, deshidratación, hipotensión arterial, insuficiencia renal y shock (caída grave de la presión arterial, que hace peligrar la vida). El diagnóstico de la Enfermedad de Addison es fundamentalmente clínico. Se confirma mediante la determinación de niveles de hormonas en sangre y examen de la función renal. El objetivo del tratamiento es recuperar la función de las glándulas suprarrenales, para que produzcan niveles suficientes de hormonas. Los síntomas se controlan mediante un tratamiento de sustitución con hormonas. Durante las crisis es necesario estabilizar al paciente, mediante líquidos, suero salino e hidrocortisona. Sin tratamiento hormonal de sustitución el pronóstico es severo, pudiendo incluso ser mortal. Aunque el tratamiento debe continuar de por vida, las perspectivas de una duración media de la vida normal son excelentes.

 

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