Distrofia corneal endotelial de Fuchs

Enfermedades del Ojo y sus Anexos

Prevalencia

Desconocido

OMIM

300779

ORPHANET

98974

CIE

H18.5

Descripción

Las distrofias (alteración del volumen y peso de un órgano) corneales son enfermedades que afectan la capa clara externa del globo ocular conocida como la córnea. Se deben al metabolismo defectuoso en los tejidos del ojo y de su periferia. Son más frecuentes en los varones y alrededor de la pubertad. Son afecciones bilaterales que originalmente afectan a la zona central y raramente a la zona marginal. Por lo general se afecta la agudeza visual secundariamente a la producción de opacidad corneal; las lesiones son áreas discretas de opacidades superficiales en la zona del estroma, debidas a la aparición de fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) entre las capas de la córnea. Las opacidades van aumentando en número y densidad hasta alcanzar la membrana de Bowman, produciéndose erosión y descamación del epitelio corneal. Son prácticamente asintomáticas y no asocian queratitis (enfermedad con aumento del desarrollo y engrosamiento del epitelio de la capa córnea de la piel). Progresan lentamente, pero alrededor de los 40 años, la visión está seriamente comprometida. Cuando se llega a este estadío está recomendada la queratoplastia (operación que consiste en reemplazar un fragmento de cornea por otro sano y transparente). La distrofia corneal endotelial polimorfa posterior o enfermedad de Fuchs es la más frecuente de las distrofias corneales endoteliales o superficiales. Ocurre con más frecuencia en mujeres mayores. La lesión corneal progresa desde un fino granulado hialino visible en la exploración con lámpara de hendidura, hasta la formación de nódulos en la membrana de Descemet, dando el llamado aspecto de “córnea guttata”. Esta degeneración profunda origina una atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) con edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) y formación de vesículas y opacidades puntiformes en el estroma corneal. Los enfermos ven halos corneales matinales que desaparecen a lo largo del día o tras un parpadeo frecuente y se deben al edema corneal. En las últimas etapas la córnea se vuelve totalmente opaca e insensible. Afortunadamente el curso irreversible hacia la ceguera de este proceso es muy lento y los pacientes fallecen antes de que se produzca ésta. En ocasiones el trasplante corneal puede ser eficaz.