Listado de patologías

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Patología

Carcinoma corticosuprarrenal con hipersecreción pura de aldosterona

Tipo:

Enfermedades Endocrinas, Nutricionales y Metabólicas

Conocido también como:

APAC pura

o como:

Carcinoma corticosuprarrenal productor puro de aldosterona

o como:

Carcinoma corticosuprarrenal secretor puro de aldosterona

Prevalencia

Desconocido

OMIM

ORPHANET

231625

CIE

Descripción

Definición de la enfermedad Es una forma muy poco frecuente de aldosteronismo primario (AP) que puede corregirse quirúrgicamente, y que es debida a una neoplasia suprarrenal secretora de aldosterona. Resumen Epidemiología La prevalencia del carcinoma corticosuprarrenal secretor puro de aldosterona es desconocida. Descripción clínica El APAC puro se caracteriza por: supresión de renina, hipersecreción unilateral de aldosterona e hipertensión de moderada a grave que puede estar asociada a una hipopotasemia, y la presencia de un tumor suprarrenal grande. La hipopotasemia puede ser sintomática y presentarse como debilidad muscular, calambres, parestesias o palpitaciones con o sin fibrilación auricular. Etiología Su etiología es desconocida. Métodos diagnósticos El diagnóstico del carcinoma se sugiere a través de un TAC, mostrando un tumor que excede los 4 cm de diámetro, y la posible metástasis y/o invasión de la vena cava inferior. Una laparotomía abierta permite la reseccción del tumor y de las posibles metástasis de los órganos adyacentes. Manejo y tratamiento A menos que el tumor sea irresecable o las metástasis estén presentes, la adrenalectomía suprime la hipersecreción de aldosterona y la hipopotasemia en la mayoría de los pacientes. Puede indicarse una terapia adyuvante con mitotano basándose en el resultado del tumor usando el sistema de Weiss o del ENSAT. Pronóstico El pronóstico del APAC puro es el mismo que para otros carcinomas corticosuprarrenales: la supervivencia a los 5 años es del 15% en pacientes con carcinomas corticosuprarrenales metastásicos. Revisores expertos: Pr Laurence AMAR - Pr Pierre-François PLOUIN - Dr Olivier STEICHEN - Última actualización: Julio 2011

 

Entidades relacionadas:

APERTcras - Asociación Nacional Síndrome de Apert y otras Craneosinostosis Sindrómicas