Coanas, Atresia de

Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

608911

ORPHANET

137914

CIE

Q30.0

Descripción

Definición de la enfermedad La atresia coanal (AC) es una anomalía congénita de la cavidad nasal posterior caracterizada por la obstrucción de una o ambas coanas (unilateral o bilateral), con manifestaciones clínicas que van desde el distrés respiratorio agudo hasta la obstrucción nasal crónica. Resumen Epidemiología La AC tiene una prevalencia al nacimiento de aproximadamente 1/11.630 en Europa, con una proporción ´´2:1´´ de mujeres a hombres y de la AC unilateral a la bilateral. Descripción clínica La AC es un trastorno congénito que consiste en un septúm óseo o membranoso unilateral o bilateral entre la nariz y la nasofaringe. En la AC bilateral (ver este término), los neonatos presentan distrés respiratorio agudo al nacer, que requiere una intubación orotraqueal o la colocación de una cánula orofaríngea. La intubación nasotraqueal no es posible. Los neonatos con AC bilateral pueden presentar un historial de múltiples fallos de extubación, especialmente en aquellos con problemas secundarios de las vías aéreas. La supervivencia espontánea con AC bilateral es posible pero excepcional. En la AC unilateral (ver este término), los lactantes pueden ser asintomáticos hasta padecer la primera infección respiratoria. La presentación más común es una obstrucción nasal unilateral persistente, o una rinorrea mucosa también persistente. La AC puede ocurrir de forma aislada o acompañada de otras anomalías congénitas, como sucede en el síndrome CHARGE, la enfermedad de Crouzon, el síndrome de Down, el síndrome de Treacher-Collins, el síndrome de deleción 22q11.2 (ver estos términos) o la polidactilia. La AC bilateral es más común en pacientes con otras anomalías congénitas mientras que la AC unilateral ocurre más frecuentemente en casos aislados. Etiología Se ha hipotetizado que las siguientes situaciones podrían provocar un fallo del desarrollo de la comunicación entre la cavidad nasal y la nasofaringe: persistencia de la membrana bucofaríngea desde el intestino anterior fetal; persistencia anormal de tejido mesodérmico en forma de adherencias en la región nasocoanal; persistencia anormal de la membrana nasobucal de Hochstetter; o error de orientación durante la migración de las células de la cresta neural. El desarrollo de la AC puede también estar asociado con la exposición prenatal al metimazol administrado para el tratamiento del hipertiroidismo materno. Métodos diagnósticos La valoración clínica inicial incluye la introducción de un catéter de succión de 6 u 8 French por las narinas, el test de azul de metileno, la prueba de la tira de algodón y el test del espejo laríngeo. La endoscopia nasal flexible después de una succión mucosa permite una visualización directa de la placa atrésica en las coanas. La valoración definitiva se logra mediante una tomografía computarizada la cual muestra un engrosamiento de la porción medial de las láminas pterigoideas y un ensanchamiento del área posterior del vómer, con o sin recubrimiento membranoso. La tomografía también puede detectar una malformación asociada de los canales semicirculares como la que se observa en el síndrome CHARGE. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial engloba la estenosis aislada de la apertura piriforme, el quiste en el conducto nasolagrimal (ver estos términos), la hipertrofia de cornetes, la desviación y luxación septal, el pólipo antrocoanal o el neoplasma nasal. Manejo y tratamiento El objetivo del tratamiento inicial de los lactantes con AC bilateral es proveer una vía aérea adecuada por vía oral. Se puede utilizar una cánula oral o una tetina perforada con grandes orificios para facilitar el flujo del aire. Si a pesar de ello no es posible mantener una vía aérea apropiada, debe llevarse a cabo la intubación endotraqueal. En pacientes con otras comorbilidades graves puede requerirse una traqueotomía, pero no es necesario en el caso de la AC aislada (incluso en la AC bilateral). La corrección quirúrgica definitiva mediante endoscopia nasal es posible cuando resulte adecuado y viable (peso >2 kg). Dada la relativamente baja morbilidad de la AC unilateral, esta intervención definitiva se deberá retrasar hasta una edad tardía (>18 meses de edad), siempre que sea posible, puesto que el éxito de la corrección quirúrgica se incrementa con la edad. Pronóstico La AC (principalmente la forma bilateral) es una condición potencialmente mortal, por lo que el tratamiento no se puede demorar. Tanto en la forma unilateral como en la forma bilateral, la reestenosis es común, requiriéndose una segunda operación. Revisores expertos: Pr Nicolas LEBOULANGER - Última actualización: Febrero 2016