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Linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis

Tipo:

Tumores [Neoplasias]

Conocido también como:

Linfoma de células T subcutáneo paniculítico

o como:

SPTCL

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

68664

CIE

C83.6

Descripción

El linfoma de células T similar a la paniculitis subcutánea (SPTCL, por sus siglas en inglés) es un linfoma cutáneo citotóxico poco frecuente que se ha reconocido como un subconjunto distinto de los linfomas de células T periféricos que se originan y se presentan principalmente en el tejido adiposo subcutáneo. Epidemiología Se desconoce la prevalencia exacta. Se ha informado una ligera preponderancia femenina. Descripción clínica El SPTCL se caracteriza por nódulos y placas subcutáneas eritematosas solitarias o múltiples (proliferación de linfocitos T y macrófagos en el lóbulo de grasa subcutánea), que aparecen en cultivos y se localizan en las extremidades inferiores o pueden ser más generalizadas. Las manifestaciones sistémicas incluyen fiebre, escalofríos, malestar general, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, úlceras mucosas y derrames serosos. El SPTCL puede ir acompañado de síndrome hemofagocítico (caracterizado por la proliferación de histiocitos y fagocitosis de elementos sanguíneos, hepatoesplenomegalia y coagulopatía y notificado en aproximadamente el 30-40 % de los casos; consulte este término), que puede ser mortal. Etiología La etiología no se comprende completamente. Se ha planteado una relación entre el linfoma subcutáneo de células T y la paniculitis histiocítica citofágica y aún se está discutiendo. Métodos de diagnóstico Es posible que se requieran biopsias repetidas para establecer el diagnóstico. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otros linfomas, así como paniculitis lobulillar atípica y paniculitis histiocítica citofágica (consulte este término). Manejo y tratamiento SPTCL puede ser rápidamente fatal o indolente. La mayoría de los pacientes responde a la quimioterapia sistémica (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) o radioterapia local. - Última actualización: marzo de 2007

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