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Linfoma cutáneo primario

Tipo:

Tumores [Neoplasias]

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

542

CIE

Descripción

El linfoma cutáneo es una entidad heterogénea en cuanto a sus características clínicas y patológicas, perfil evolutivo, pronóstico, etiología molecular y respuesta al tratamiento. Estas especificaciones se han tenido en cuenta en clasificaciones recientes, que han dado especial importancia a las implicaciones pronósticas de estas diferentes entidades. Descripción clínica Los linfomas cutáneos de células T se pueden subdividir en formas de buen pronóstico (micosis fungoide y linfoma cutáneo de células T CD30+), formas de mal pronóstico (síndrome de Sézary y linfoma periférico de células T) y formas de pronóstico variable (linfoma pleomórfico de células T pequeñas). /linfoma de células T de tamaño mediano, linfoma de células T subcutáneo tipo paniculitis, linfomas cutáneos de células T/NK (denominados lesiones de tipo nasal), linfomas epidermotrópicos de células T CD8+ y el fenotipo TCRgamma-delta). El grupo de linfomas cutáneos de células B incluye linfomas de células B de la zona marginal y linfomas foliculares cutáneos primarios (ambos con buen pronóstico), linfomas cutáneos de células B grandes de la pierna (con pronóstico variable) y linfomas blásticos NK. (asociado a un mal pronóstico). Manejo y tratamiento Si bien el tratamiento es eficaz y el pronóstico es favorable para las formas de bajo grado, es probable que las innovaciones terapéuticas recientes que se basan en el uso de herramientas biológicas mejoren el pronóstico de las formas más graves, como las que ya existen en forma de anticuerpos monoclonales anti-CD20. (rituximab) para linfomas cutáneos de células B diseminados y anticuerpo monoclonal anti-CD52 (alemtuzumab) para formas refractarias de linfoma cutáneo de células T. Descifrar los mecanismos moleculares clave que subyacen a estas neoplasias malignas debería crear nuevas perspectivas terapéuticas en un futuro próximo. Revisor(es) experto(s): Pr Hervé BACHELEZ - Última actualización: Abril 2007

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