Descripción
Definición de la enfermedad
Es una insuficiencia suprarrenal primaria causada por una producción defectuosa y repentina de esteroides suprarrenales (cortisol y aldosterona). Representa una urgencia médica, por lo que la pronta sospecha y el tratamiento rápido resultan claves para la supervivencia, incluso antes de que se realice el diagnóstico.
Resumen
Epidemiología
La prevalencia exacta de la insuficiencia suprarrenal aguda (ISA) es desconocida.
Descripción clínica
La enfermedad puede presentarse a cualquier edad y, a menudo, de forma repentina. La presentación inicial puede ser inespecífica, limitándose a dolor abdominal, náuseas, vómitos, pérdida de peso, taquicardia y fiebre. Las crisis hipoglucémicas o los síntomas de deshidratación son manifestaciones comunes observadas en niños. En ausencia de tratamiento, el shock y la hemorragia suprarrenal bilateral pueden conducir a muerte de forma rápida.
Etiología
La retirada de esteroides es la causa más común de ISA en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica. Otras causas potenciales de una crisis suprarrenal aguda son: enfermedad precipitante (infección grave, infarto de miocardio agudo, ictus), cirugía en las que no se ha prescrito pauta de corticoides embarazo, cualquier enfermedad aguda o crónica, o trauma agudo. La ISA puede ser el resultado de una exacerbación aguda de una insuficiencia suprarrenal primaria crónica (CPAI). La destrucción suprarrenal puede estar asociada a adrenalitis autoinmune (enfermedad de Addison), aislada o en el contexto de una poliendocrinopatía autoinmune tipo 1, 2 ó 4. También puede estar causada por fármacos que disminuyen el metabolismo esteroideo en pacientes con tuberculosis, micosis oportunistas e infecciones víricas en pacientes inmunodeprimidos, así como por metástasis suprarrenal. La destrucción suprarrenal puede darse en ausencia de antecedentes de CPAI y deberse a una hemorragia suprarrenal bilateral masiva (BMAH), como se observa en el síndrome de Waterhouse-Friderichsen. La ISA también puede ser el resultado de una insuficiencia de corticotropina, aislada o, más frecuentemente, como resultado de una insuficiencia hipofisaria anterior completa. El tratamiento crónico con glucocorticoides (esteroides exógenos, como prednisolona oral o esteroides inhalados) también es una causa de insuficiencia suprarrenal (insuficiencia suprarrenal secundaria). La retirada abrupta del mismo puede provocar insuficiencia suprarrenal aguda.
Métodos diagnósticos
Los signos clínicos son inespecíficos pero el diagnóstico de ISA se sospecha en pacientes que presentan hipotonía o shock con mala respuesta a las catecolaminas. Las pruebas de laboratorio muestran signos de insuficiencia suprarrenal (hipoglucemia, hiponatremia y natriuresis elevada, hipercaliemia, hemoconcentración, acidosis metabólica hipoclorémica e insuficiencia renal funcional) confirmada por hipocortisolemia, incremento de ACTH, y una respuesta insuficiente a la prueba de estimulación rápida con ACTH, que conduce al diagnóstico de ISA central y periférica. La insuficiencia mineralocorticoidea, si se da, puede confirmarse por los bajos niveles de aldosterona y la elevada actividad de la renina plasmática (ARP). El diagnóstico etiológico está basado en pruebas de imagen (TAC, ecografías, RM). En caso de insuficiencia hipofisaria anterior, los niveles de ACTH son bajos.
Diagnóstico diferencial
Debe descartarse la insuficiencia suprarrenal secundaria. La peritonitis suele ser un diagnóstico diferencial, así como otras causas de destrucción suprarrenal como la adrenalectomía bilateral, el síndrome de Waterhouse-Friderichsen, la adrenalitis autoinmune y la adrenalitis infecciosa.
Manejo y tratamiento
Es necesario un tratamiento inmediato en una unidad de cuidados intensivos. La administración de 100 mg de hidrocortisona i.v. (seguida de 100-200 mg durante 24 horas) combinada soporte de líquidos (1 L de solución salina durante la primera hora, 500 ml durante la segunda hora) es el tratamiento estándar para una crisis suprarrenal. En niños, la dosis está basada en 2 mg/kg/cada 6 horas y reequilibrio hidroelectrolítico basado en 3l/m2/d. Durante este tiempo es esencial la monitorización cardíaca. También se administran antibióticos, vasopresores, heparina, concentrados de glóbulos rojos, plaquetas, crioprecipitados y plasma fresco congelado en caso de ser necesario. Las estrategias preventivas incluyen un incremento de la dosificación de hormonas esteroideas orales, o administradas mediante inyección intramuscular, intravenosa o subcutánea en situaciones de estrés en pacientes con CPAI.
Pronóstico
El pronóstico varía dependiendo de la etiología, pero suele estar relacionado con la rapidez del diagnóstico y de la asistencia médica. Si los pacientes reciben una asistencia médica apropiada, el fallecimiento es infrecuente.
Revisores expertos: Pr Juliane LEGER - Última actualización: Diciembre 2019