Liposarcoma pleomórfico

Tumores [Neoplasias]

Prevalencia

Desconocido

OMIM

ORPHANET

99969

CIE

C49.9

Descripción

Definición de la enfermedad El liposarcoma pleomórfico (PLS), el subtipo menos frecuente de liposarcoma (LS; consulte este término). Es un tumor agresivo de crecimiento rápido localizado normalmente en las partes blandas profundas de las extremidades inferiores y superiores. Se caracteriza por un número variable de lipoblastos pleomórficos y, en contraste con el liposarcoma desdiferenciado, carece de cualquier relación con el liposarcoma bien diferenciado (consulte estos términos). Resumen Epidemiología Su incidencia es de aproximadamente 1/2.000.000 por año y representa el 5-10% de todos los casos de LS. Descripción clínica El PLS suele presentarse en personas mayores con una edad típica de diagnóstico de 50-70 años. El PLS es generalmente una masa firme y de crecimiento rápido en los compartimentos profundos de las extremidades inferiores y superiores, pero también puede estar localizado en la pared del abdomen o del pecho en casos poco frecuentes. El PLS tiene un riesgo alto (>50%) de metástasis, principalmente a los pulmones. La metástasis es rápida, y a menudo conduce a la muerte. Etiología La etiología es desconocida. El PLS se caracteriza por alteraciones cromosómicas altamente complejas, que incluyen poliploidía y varias duplicaciones cromosómicas, deleciones y reordenamientos complejos. Métodos diagnósticos Cuando se detecta una masa, se realiza una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM). Las lesiones en pecho o abdomen no requieren una biopsia antes del tratamiento a menos que sea probable que la resección sea incompleta o altamente mórbida. Generalmente, se toman muestras de las lesiones en las extremidades mediante múltiples biopsias de núcleo para hacer el diagnóstico histológico del PLS. Desde un punto de vista histológico, el PLS contiene un número variable de lipoblastos pleomórficos, observándose con frecuencia hemorragia y necrosis. Diagnóstico diferencial El PLS puede confundirse con frecuencia con un mixofibrosarcoma o un sarcoma no diferenciado pleomórfico (consulte estos términos). Manejo y tratamiento El tratamiento implica la escisión quirúrgica del tumor y del tejido circundante. En casos poco frecuentes, es necesaria la amputación del miembro. Los tumores grandes (>5-8 cm) o marginalmente resecables pueden ser tratados con quimioterapia preoperatoria. Se recomienda radioterapia adyuvante si el margen quirúrgico es estrecho o positivo. Se recomienda un seguimiento de por vida para monitorizar la recidiva en la localización original así como las metástasis a distancia. Pronóstico El PLS tiene el pronóstico más desfavorable de todos los subtipos de LS. La tasa de supervivencia a los cinco años es del 59%. Revisores expertos: Dr Samuel SINGER - Última actualización: Enero 2013