Listado de patologías

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Patología

Liposarcoma desdiferenciado

Tipo:

Tumores [Neoplasias]

Conocido también como:

DDLS

Prevalencia

Desconocido

OMIM

ORPHANET

99970

CIE

C49.9

Descripción

Definición de la enfermedad El liposarcoma desdiferenciado (DDLS) es un subtipo de liposarcoma (LS; consulte este término) de alto grado, que progresa desde un liposarcoma bien diferenciado (WDLS; consulte este término) y que se produce con más frecuencia en el retroperitoneo. Se define como una región de sarcoma no lipogénico asociado con WDLS. Resumen Epidemiología Su incidencia es de aproximadamente 1/330.000 personas/año. Descripción clínica El DDLS es un tumor de crecimiento rápido con potencial de producir metástasis a distancia pero esto ocurre en menos del 15% de los pacientes. Al igual que el WDLS, suele ser una masa indolora, aunque puede causar síntomas de obstrucción, disminución del apetito y distensión abdominal. Etiología Su etiología es desconocida. Al igual que el WDLS, el DDLS suele tener una amplificación de la región cromosómica 12q y una amplificación asociada y una sobreexpresión de los genes MDM2, HMGA2 y CDK4. Pronóstico La tasa de supervivencia a los 5 años específica del DDLS es en total del 44%, aunque depende de la localización: las lesiones en las extremidades tienen una tasa de supervivencia a los 5 años de más del 90%. Revisores expertos: Dr Samuel SINGER - Última actualización: Enero 2013

 

Entidades relacionadas:

FMPJC - Fundación Mari Paz Jiménez Casado