Crioglobulinemia Simple

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

91139

CIE

D89.1

Descripción

La crioglobulinemia simple (monoclonal) o crioglobulinemia tipo I se refiere a la presencia en el suero de un isotipo o subclase de inmunoglobulina (Ig) que precipita de forma reversible por debajo de los 37ºC. La prevalencia es desconocida. Este trastorno serológico está casi invariablemente asociado con trastornos hematológicos bien conocidos, normalmente discrasias de células B (mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, o leucemia linfocítica crónica; ver estos términos). La crioglobulinemia tipo I es frecuentemente asintomática per se pero los pacientes pueden desarrollar acrocianosis, hemorragia retiniana, fenómeno de Raynaud, y trombosis arterial. Estos síntomas pueden ser la expresión del síndrome de hiperviscosidad debido a altos niveles de crioglobulinas monoclonales. El crioprecipitado en la crioglobulinemia tipo I se compone normalmente de IgG o IgM, aunque se han documentado casos, infrecuentes, de crioprecipitación con IgA y, muy raramente, con proteína monoclonal de cadena ligera. Las crioglobulinas tipo I carecen del factor de actividad reumatoide (FR) y no activan fácilmente el complemento. Los procesos patogenéticos en la crioglobulinemia simple aparecen relacionados generalmente con aquellos que subyacen a las enfermedades linfoproliferativas. Los mecanismos de crioprecipitación son poco conocidos pero pueden estar parcialmente relacionados con la estructura de cadenas pesadas y ligeras de las moléculas de inmunoglobulina. El diagnóstico se basa en la detección de crioglobulinas mediante muestras de sangre, pruebas de coagulación y separación de suero (llevada a cabo a 37ºC), y aislamiento de crioglobulina y determinación de criocrito (llevada a cabo a 4ºC). La composición en Ig se evalúa habitualmente con una simple difusión en geles de agarosa o por inmunoelectroforesis (realizada a 37ºC para evitar precipitación y pérdida de crioglobulinas durante el procedimiento). El principal diagnóstico diferencial debe ser con crioglobulinemia mixta (CM tipo II-III; ver términos). La crioglobulinemia tipo I y la CM tipo II-III son dos entidades clínico-serológicas diferentes. En contraste con la crioglobulinemia tipo I, el crioprecipitado en MC tipo II-III se compone de inmunocomplejos que contienen IgGs policlonales e IgMs mono (tipoII) o policlonales (tipo III). Los pacientes con crioglobulinemia simple carecen de las típicas manifestaciones vasculíticas y hallazgos serológicos (positividad de FR y complemento C4 bajo) que caracterizan a los pacientes con CM. El curso clínico, el tratamiento y el pronóstico de la crioglobulinemia tipo I dependen en gran medida de los trastornos subyacentes. Aquellos pacientes con una gammapatía monoclonal benigna de importancia indeterminada son generalmente asintomáticos o presentan un trastorno leve. El tratamiento con intercambio de plasma, con/sin esteroides y/o inmunosupresores, es beneficioso para pacientes con crioglobulinemia simple que presentan el síndrome de hiperviscosidad clínicamente patente. En pacientes con neoplasias de células B malignas, la quimioterapia puede ayudar a resolver esta manifestación serológica. Revisores expertos: Pr Clodoveo FERRI - Última actualización: Octubre 2008