Listado de patologías

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Patología

Epilepsia rolándica

Tipo:

Enfermedades del Sistema Nervioso

Conocido también como:

Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales

o como:

Epilepsia familiar benigna de la infancia con puntas rolándicas

o como:

BECRS

Prevalencia

Desconocida

OMIM

245570

ORPHANET

1945

CIE

G40.0

Descripción

La epilepsia parcial Rolándica benigna (EPRB) es la más frecuente de todos los síndromes epilépticos infantiles. Se caracteriza por convulsiones epilépticas parciales, principalmente durante el sueño o momentos antes de despertar, con implicación de la boca, cara y órganos del habla, o generalizada de otra manera. El EEG es típico, y parece ser la piedra angular del diagnóstico. Es difásico y consiste en trazados de alto voltaje son ondas pronunciadas y puntas seguidas de ondas lentas. Este patrón era llamado ``centro-temporal´´ o de ``picos Rolándicos´´. Siempre desaparece durante la adolescencia. Es una enfermedad extremadamente rara, en la que los medicamentos antiepilépticos (AED) apenas se necesitan .La EPRB constituye del 13 al 23% de todos los pacientes epilépticos durante la niñez. La incidencia es de 21:100,000 en niños menores de 15 años. Se postuló un patrón mendeliano de transmisión dominante, con baja penetrancia y expresividad limitada por la edad. Se sabe que el gen está localizado en el cromosoma 15q14. Revisores expertos: Dr José-María PRATS-VIÑAS - Última actualización: Julio 2004 Fuente: Orphanet

 

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