Listado de patologías

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Patología

Esclerosis sistémica limitada

Tipo:

Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conjuntivo

Conocido también como:

Esclerosis sistémica sin afectación de la piel

Prevalencia

Desconocida

OMIM

ORPHANET

220407

CIE

M34.0

Descripción

Resumen Epidemiología La prevalencia es desconocida. Descripción clínica Los pacientes presentan el fenómeno de Raynaud, pero no fibrosis cutánea, y tienen riesgo de afectación de los órganos internos (fibrosis y obliteración vascular en los pulmones, corazón y tracto digestivo). Asimismo, pueden desarrollar alteraciones de la motilidad esofágica, que dan lugar a reflujo gastroesofágico e incluso disfagia, fibrosis pulmonar e hipertensión arterial pulmonar. Etiología La causa exacta de la lSSc es desconocida, pero se sabe que se produce una reacción autoinmune que da lugar a la sobreproducción de colágeno. En algunos casos, la SSc está relacionada con la exposición a productos químicos (sílice, disolventes, hidrocarburos, etc.). Métodos diagnósticos El diagnóstico es difícil en ausencia de afectaciones cutáneas. La capilaroscopía del lecho ungueal muestra un patrón típico de SSc y los análisis de sangre muestran con alta frecuencia anticuerpos anticentrómero. Revisores expertos: Pr Eric HACHULLA - Última actualización: Julio 2010

 

Entidades relacionadas:

ALAL - Asociación de Autoinmunes y Lupus de Almería