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Migraña hemipléjica familiar o esporádica

Tipo:

Enfermedades del Sistema Nervioso

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

609634

ORPHANET

569

CIE

G43.1

Descripción

La migraña hemipléjica (MH) es una variedad rara de la migraña con aura, caracterizada por la presencia de debilidad motora durante el aura. El historial familiar permite distinguir los casos de migraña hemipléjica familiar (MHF) (pacientes que tienen al menos un familiar de primer o segundo grado que presente aura con debilidad motora), de los casos de migraña hemipléjica esporádica (MHS) (pacientes que no tienen ningún paciente afectado). La prevalencia de la MH es de 1 entre 10.000, con una frecuencia igual de casos esporádicos y familiares. Las crisis típicas de MH se caracterizan por un déficit motor siempre asociado a otros síntomas del aura, siendo los más frecuentes los trastornos sensitivos, visuales y de lenguaje. Los síntomas de tipo basilar son también frecuentes (70% de los pacientes). Las crisis graves pueden ocurrir en ambos tipos de MH y conllevan: hemiplejía prolongada, confusión, coma, fiebre y convulsiones. El cuadro clínico también puede incluir signos cerebelosos permanentes (nistagmus, ataxia, disartria) y, menos frecuentemente, epilepsia y déficit intelectual. La MHF se transmite de manera autosómica dominante. Los tres genes conocidos (CACNA1A, ATP1A2 y SCNA1) codifican para transportadores iónicos. El diagnóstico molecular es posible actualmente mediante el análisis de estos tres genes. Los tratamientos utilizados son los mismos que los usados para las otras variedades de migraña con aura, a excepción de los triptanes, contraindicados para la MHF/MHS. El tratamiento preventivo utilizando antiepilépticos, basado en la mejora del conocimiento fisiopatológico, parece prometedor. El pronóstico es en general bueno. Revisores expertos: Dr Anne DUCROS - Última actualización: Abril 2008

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