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Narcolepsia Tipo 2

Tipo:

Enfermedades del Sistema Nervioso

Conocido también como:

narcolepsia sin cataplejia

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

83465

CIE

G-47.4

Descripción

La narcolepsia sin cataplexia se caracteriza por una somnolencia diurna excesiva, asociada a ataques de sueño incontrolables y, en ocasiones, a parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas y comportamientos automáticos. La epidemiología de la narcolepsia sin cataplexia es desconocida. La prevalencia es objeto de controversia, puede ser mayor o menor que la somnolencia con cataplexia (ver este término), dependiendo de la publicación. Se manifiesta generalmente entre los 10 y 30 años de edad y dura toda la vida. La etiología es desconocida. En un 10-20% de los casos se encuentra una disminución de hipocretina-1 en el líquido cefalorraquídeo, y un 40% de los casos presentan el alelo HLA DQB1*0602 (más que en la población general, pero menos que en los casos de narcolepsia con cataplexia). El diagnóstico se basa en la polisomnografía nocturna y diurna, que revela una latencia media del sueño inferior a 8 minutos, con al menos dos episodios de sueño paradójico. El diagnóstico es a menudo difícil en el plano clínico, debido a la ausencia de los síntomas principales, como la cataplexia. Debe tenerse en cuenta sistemáticamente otras causas de somnolencia, como la privación crónica del sueño o la hipersomnia idiopática (sobre todo la forma sin tiempo de sueño largo; ver este término). El tratamiento se basa en fármacos estimulantes. El modafinilo es el tratamiento de primera línea, ya que presenta la mejor ratio beneficio/riesgo. Este tratamiento ha remplazado los tratamientos de segunda línea con metilfenidato o anfetaminas. Esta enfermedad tiene un impacto negativo en el desarrollo escolar o profesional de los pacientes. Su evolución espontánea no ha sido estudiada.

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Patología