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Uvula bífida

Tipo:

Malformaciones Congénitas y Deformidades y Anomalías Cromosómicas

Conocido también como:

Hendidura uvular

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

99771

CIE

Q35.7

Descripción

La úvula bífida es una embriopatía de tipo fisura que afecta a la úvula que cuelga en la parte posterior del velo del paladar. Epidemiología Se desconoce la prevalencia. Descripción clínica La hendidura en la úvula es mediana. Las formas clínicas varían de una simple muesca posterior a una duplicación completa de la úvula. La úvula bífida no tiene ninguna repercusión clínica. Etiología Esta embriopatía aparece entre la 7ª y la 12ª semana de embarazo por un fallo en la fusión de los procesos palatinos, fusión que normalmente se produce desde la parte anterior a la posterior, constituyendo el paladar duro, el velo del paladar y la úvula. Pueden estar implicados factores genéticos, ambientales y tóxicos. Diagnóstico diferencial Aunque la úvula bífida suele ser aislada, también se ha observado en formas sindrómicas. Descubierta por lo general de forma fortuita, es importante descartar una asociación con una hendidura submucosa del velo del paladar. La hendidura submucosa del velo del paladar es una forma específica de paladar hendido con una hendidura en el tejido muscular recubierta por mucosa oral y nasal. Manejo y tratamiento Cuando la úvula bífida es aislada, no existen repercusiones clínicas, y puede ser considerada como un rasgo genético familiar. En las formas aisladas, tras haber descartado la asociación con una hendidura submucosa, no es necesario ningún manejo terapéutico en ausencia de manifestaciones clínicas. Revisores expertos: Dr Eva GALLIANI - Pr Marie-Paule VAZQUEZ - Última actualización: Diciembre 2011

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