Listado de patologías

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Patología

Glucogenosis pulmonar intersticial

Tipo:

Ciertas afecciones originadas en el período perinatal

Conocido también como:

Neumonitis intersticial celular infantil

Prevalencia

Desconocido

OMIM

ORPHANET

217557

CIE

P22.8

Descripción

Resumen La glucogenosis intersticial pulmonar es una variante rara y no letal de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en la edad pediátrica. Se han descrito muy pocos casos hasta la fecha, aunque parece ser predominante en el sexo varón. Debuta en el período neonatal con signos de distrés respiratorio pocos días después del nacimiento. El diagnóstico se realiza por biopsia pulmonar y el hallazgo histopatológico característico consiste en la presencia de acúmulos de partículas de glucógeno en las células intersticiales pulmonares. Se considera que la enfermedad es el resultado de un defecto en la maduración de las células intersticiales que conlleva el acúmulo de glucógeno en el citoplasma de las células intersticiales. El pronóstico depende de la patología del crecimiento pulmonar que se asocie a la enfermedad intersticial. Revisores expertos: Pr Annick CLEMENT - Última actualización: Enero 2011

 

Entidades relacionadas:

AEEG - Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis