Listado de patologías

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E-mail de contacto: sio@enfermedades-raras.org

 

La información aquí proporcionada se basa en artículos científicos publicados. Estos textos generales quizás no se pueden aplicar a casos específicos, debido a la amplia variabilidad en la expresión de la enfermedad. Dada la rareza de estas enfermedades, los tratamientos descritos en los resúmenes no siempre están basados en la evidencia. La información contenida en los resúmenes no pretende sustituir las recomendaciones y directrices específicas existentes a nivel local, regional o nacional. Alguna información podría parecer impactante. Es de suma importancia corroborar con un profesional médico si la información proporcionada es relevante o no para cada caso específico.

La información aquí recogida tiene como fuente, en la mayoría de los casos, Orphanet, y en unos pocos casos, ha sido proporcionada por alguna asociación de referencia de la patología. En ningún caso la autoría de dicha información es de FEDER.

Puede suceder que se genere nuevo conocimiento entre actualizaciones y que aún no aparezca reflejado en la reseña de la enfermedad. La fecha de la última actualización está indicada. Siempre se recomienda a los profesionales consultar las publicaciones más recientes antes de tomar cualquier decisión basada en la información proporcionada.

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Patología

Paraganglioma no funcionante

Tipo:

Tumores [Neoplasias]

Conocido también como:

Paraganglioma no secretante

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

94080

CIE

Descripción

Definición de la enfermedad Es un tumor neuroendocrino poco frecuente que surge de las células paraganglionares derivadas de la cresta neural (la mayoría de las veces en la región paraaórtica a nivel del hilio renal, órgano de Zuckerkandl, región paraespinal torácica, vejiga y cuerpo carotídeo) y que no está asociado con secreción de catecolaminas. Estos tumores suelen ser clínicamente silentes y los síntomas, si están presentes, son inespecíficos y dependen de la ubicación del tumor. Se puede observar asociación con ciertos síndromes hereditarios de predisposición al cáncer, tales como la neoplasia endocrina múltiple, la neurofibromatosis tipo 1 o el síndrome de von Hippel Lindau.

 

Entidades relacionadas:

SDH - SDH Asociación, Feocromocitomas y Paragangliomas
PHEiPAS - PHEiPAS Asociación Pheochromocytoma i Paraganglioma Acción Solidaria