Listado de patologías

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Patología

Angioedema adquirido tipo 2

Tipo:

Traumatismos, envenenamientos y algunas otras consecuencias de causas externas

Conocido también como:

AAE II

o como:

AEA 2

o como:

Edema angioneurótico adquirido tipo 2

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

100055

CIE

T78.3

Descripción

Definición de la enfermedad: El angioedema adquirido tipo 2 (AEA 2) es un tipo de angioedema adquirido (AEA, consulte este término) caracterizado por un edema agudo en los tejidos subcutáneos, las vísceras y/o la vía aérea superior. Resumen: Epidemiología Su prevalencia es desconocida. Al igual que en otras formas de AEA, su aparición es posterior que en los AEH (consulte este término) y se presenta generalmente en adultos mayores de 50 años sin historia familiar de la enfermedad. Etiología La enfermedad se produce debido a un déficit adquirido de C1-INH causado por el mal funcionamiento de las células B que secretan anticuerpos a la molécula de C1-INH que neutraliza la actividad C1-INH. El AEA tipo 2 se asocia con frecuencia con disglobulinemias de origen desconocido. Manejo y tratamiento Los tratamientos usados para los AEH pueden resultar eficaces para los AEA pero la estrategia más eficaz es la disminución del nivel del anticuerpo C1-INH con corticoesteroides o rituximab. Revisores expertos: Pr Laurence BOUILLET - Última actualización: Agosto 2011

 

Entidades relacionadas:

AEDAF - Asociación Española de Angioedema Familiar por Deficit C1