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Pénfigo Superficial

Tipo:

Enfermedades de la Piel y del Tejido Subcutáneo

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

46485

CIE

L10.2

Descripción

Los pénfigos son un grupo de enfermedades crónicas autoinmunes de la piel caracterizadas por formación de ampollas en la capa externa de la piel y las membranas mucosas. Se han descrito tres formas clínicas, una de las cuales es el pénfigo superficial, que incluye las variantes seborreica, eritematosa, foliácea y herpetiforme. Se estima que la prevalencia del pénfigo superficial (correspondiente al 25% de todos los casos de pénfigo) es de aproximadamente 1/83.330. El pénfigo superficial sólo afecta a la capa externa de la piel y las formas de presentación clínica son variables. No existen lesiones en las mucosas y las lesiones cutáneas suelen ser costras superficiales o en algunos casos, placas eritemato-descamativas, que pueden ser pruríginosas (ocasionalmente pueden asemejarse a las lesiones de un lupus eritematoso sistémico). Pueden observarse lesiones generalizadas o limitarse a zonas seborreicas (cara, espalda, tórax). Se desconocen las causas exactas de la enfermedad. Los autoanticuerpos dirigidos contra los componentes de los desmosomas causan acantólisis y una hendidura intraepidérmica. En el pénfigo superficial, los autoanticuerpos sólo se asocian a la desmogleína 1. El diagnóstico se confirma con el estudio histopatológico, que muestra una hendidura en la capa granulosa y la formación de ampollas subcórnea. La acantólisis es una hallazgo constante. El estudio de inmunofluorescencia directa evidencia depósitos de IgG y/o complemento C3 en la superficie celular de los queratinocitos. Los corticoesteroides sistémicos son el tratamiento de elección. Puede combinarse con fármacos inmunosupresores o con corticoesteroides tópicos. El pronóstico del pénfigo superficial es más favorable que el del pénfigo vulgar (consulte este término). - Última actualización: Noviembre 2007

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