Listado de patologías

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Patología

Calcifilaxis

Tipo:

Enfermedades Endocrinas, Nutricionales y Metabólicas

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

280062

CIE

E83.5

Descripción

La calcifilaxis, también denominada arteriolopatía urémica calcificante, es una alteración vascular rara, aunque grave, con una elevada tasa de morbimortalidad. Tiene una prevalencia que oscila entre el 1 y el 4% de los pacientes con insuficiencia renal crónica. Con mayor frecuencia afecta a pacientes de edad media-avanzada, de sexo femenino, raza blanca, diabéticos y VIH positivos. La patogénesis de esta enfermedad aún no ha quedado clara, pero se han involucrado diversos factores de riesgo, destacando el hiperparatiroidismo secundario, una elevación del producto CaxP superior a 55mg/dl, niveles normales o elevados de Ca en sangre, altas dosis de metabolitos activos de la vitamina D, etc. Anatomopatológicamente se manifiesta como una vasculopatía de vasos pequeños, en los que se produce calcificación mural con proliferación de la íntima, fibrosis y, finalmente, trombosis del vaso afecto, desembocando en isquemia del tejido irrigado. Clínicamente, se manifiesta con nódulos subcutáneos y placas violáceas, purpúricas o equimóticas, extremadamente dolorosas, sobre una base de eritema moteado o reticular semejante a la livedo reticularis. Estas lesiones progresan en pocos días a la formación de úlceras necróticas recubiertas de escaras negruzcas. El diagnóstico se sospecha por los hallazgos en la anamnesis y examen físico. Las medidas terapéuticas son poco eficaces, debiendo estar dirigidas al control adecuado del P, a la normalización de calcemia y del producto CaxP, y se debe evitar el uso de metabolitos activos de vitamina D. Fuente: Sociedad Española de Reumatología. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología - Vol. 10. Núm. 4. Octubre- Diciembre 2009

 

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