Veno-Oclusiva Hepática, Enfermedad

Enfermedades del Sistema Digestivo

Prevalencia

1-5 / 10 000

OMIM

ORPHANET

890

CIE

K76.5

Descripción

La enfermedad veno-oclusiva hepática (VOD hepático) es una afección provocada por una lesión tóxica de los sinusoides hepáticos que conduce a la obstrucción de las vénulas hepáticas. El VOD hepático es una enfermedad rara aunque se desconozca su prevalencia. Se han identificado zonas endémicas donde esta patología se asocia al consumo de infusiones que contienen alcaloides de pirrolizidina. Pueden ocurrir epidemias que afecten a varios centenares de individuos después de que las cosechas se contaminen con estas plantas. En países desarrollados, la enfermedad veno-oclusiva del hígado está asociada al régimen de acondicionamiento para el trasplante de células madre hematopoyéticas, principalmente, desarrollando VOD hepático entre un 10 y un 60% de los pacientes del trasplante (dependiendo del protocolo empleado para el régimen de acondicionamiento). El VOD hepático también puede aparecer después de un tratamiento de quimioterapia o radioterapia. Esta patología afecta a niños y adultos. El cuadro clínico se caracteriza por hepatomegalia dolorosa, ictericia y retención de líquidos y se manifiesta por el aumento de peso, edemas y ascitis. La insuficiencia hepática puede producirse, manifestándose con coagulopatía y encefalopatía hepática. La insuficiencia renal funcional es común. La insuficiencia multiorgánica o las infecciones bacterianas graves pueden producirse en aquellos casos más graves. Las lesiones en las células endoteliales de los sinusoides hepáticos parecen ser la causa primaria de esta enfermedad, acarreando la oclusión no trombótica de las venas hepáticas con engrosamiento concéntrico subendotelial asociado a edema y, finalmente, a fibrosis. El diagnóstico se basa en el reconocimiento de las manifestaciones clínicas (hepatomegalia, ictericia y aumento de peso) y su asociación con una causa potencial de VOD hepático (trasplante de células madre hematopoyéticas, quimioterapia o exposición a alcaloides de pirrolizidina), junto a la exclusión de otras causasde enfermedades del hígado. A menudo se indica la biopsia del hígado. Los estudios de imágenes, y en particular la ultrasonografía Doppler del hígado, pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye otras causas de enfermedad crónica, o aguda, del hígado; y en el caso de un trasplante de células madre hematopoyéticas, incluye la enfermedad injerto contra huésped e infecciones graves. No se dispone de ningún tratamiento específico. El defibrotide viene usado de manera frecuente, sobre todo en base a estudios limitados (comparaciones históricas) y porque sus efectos secundarios son poco frecuentes. Con frecuencia se indica el tratamiento preventivo con heparina, aunque su eficacia no ha sido probada. En caso de trasplante de células madre hematopoyéticas, el tratamiento profiláctico principal consiste en emplear régimenes de acondicionamiento menos hepatotóxicos. La gravedad y el curso de la enfermedad varían entre pacientes. El pronóstico es desalentador en los casos graves, con una tasa de mortalidad alta (hasta el 90%) debido a insuficiencia multiorgánica Revisores expertos: Pr Dominique-Charles VALLA - Última actualización: Noviembre 2008