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Hendidura Laringotraqueoesofágica Tipo 3

Tipo:

Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas

Conocido también como:

LTEC 3

o como:

LTEC III

Prevalencia

<1 / 1 000 000

OMIM

215800

ORPHANET

93940

CIE

Q32.1

Descripción

La hendidura laringotraqueoesofágica (LC) tipo 3 es una anomalía congénita del tracto respiratorio caracterizada por una hendidura que se extiende a través del cartílago cricoides, a veces dentro de la tráquea cervical, con trastornos al tragar graves, infecciones en el pulmón y daños pulmonares.Epidemiología La prevalencia de esta forma de LC es desconocida, pero se cree que se trata de un trastorno muy poco frecuente. Hasta la fecha, se han descrito 30 casos en la literatura.Descripción clínica Los pacientes tienen aspiraciones constantes y trastornos al tragar y respiratorios graves con un riesgo alto de infecciones pulmonares.Etiología Las causas subyacentes del desarrollo de esta anomalía son desconocidas.Manejo y tratamiento Puede ser necesario recurrir temporalmente a nutrición parenteral total en pacientes con LC tipo 3 por el alto riesgo de aspiraciones. Las LCs de grado alto requieren a menudo una gastrostomía a medio o largo plazo, a menudo con funduplicatura. Su tratamiento implica la corrección quirúrgica de la hendidura, requiriendo con frecuencia un acercamiento externo (cirugía abierta, no endoscópica).Pronóstico El pronóstico en este tipo de LC es desfavorable.Revisores expertos Pr Noël GARABEDIAN Pr Nicolas LEBOULANGER Última actualización: Noviembre 2011

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