Listado de patologías

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Patología

Hendidura Laringotraqueoesofágica Tipo 1

Tipo:

Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas

Conocido también como:

LTEC 1

o como:

LTEC I

Prevalencia

OMIM

ORPHANET

93938

CIE

Q32.1

Descripción

La hendidura laringotraqueoesofágica (LC) tipo 1 es una anomalía congénita del tracto respiratorio caracterizada por una hendidura interaritenoidea supraglótica, por encima de las cuerdas vocales, con síntomas respiratorios moderados.Epidemiología La prevalencia de esta forma de LC es difícil de determinar por la naturaleza moderada de la enfermedad, pero se cree que es un trastorno poco frecuente.Descripción clínica Los signos clínicos incluyen estridor, llanto sin sonido o sordo, trastornos de la deglucion tales como: aspiraciones, tos, disnea, cianosis durante la alimentación y reflujo gastroesofágico.Etiología Las causas subyacentes del desarrollo de esta anomalía son desconocidas.Manejo y tratamiento En niños con LC tipo 1 de sintomatología leve, su manejo incluye el mantenimiento de la ventilación adecuada, disminuir dilucion de los biberones y/o papillas recurriendo a suplementos alimenticios que espesen los alimentos, tratamiento del reflujo gastroesofágico, mantenimiento de una posición vertical postprandial, y maniobras durante la alimentación para prevenir la aspiración. Los niños con síntomas moderados pueden beneficiarse también de la alimentación por sonda nasogástrica. En los casos en los que falla este enfoque conservador, se recomienda la corrección quirúrgica de la hendidura, por vía endoscópica.Revisores expertos Pr Noël GARABEDIAN Pr Nicolas LEBOULANGER Última actualización: Noviembre 2011

 

Entidades relacionadas:

AEREA - Asociación Española de Enfermedades Pediátricas Obstructivas de la Vía Aérea Central