SUNCT, Síndrome

Enfermedades del Sistema Nervioso

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

57145

CIE

G44.8

Descripción

El síndrome SUNCT (por Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing, en español cefalea unilateral neuralgiforme de breve duración con reacción conjuntival y lagrimeo) es una cefalea primaria caracterizada por dolor unilateral del trigémino, asociada a alteraciones autónomas craneales ipsilaterales (inyección conjuntival y lagrimeo). Se estima una prevalencia de aproximadamente 1/15.000. Se observa una ligera predominancia masculina (proporción hombre/mujer de 1.5/1), y la edad media de aparición ronda los 50 años. Se han descrito algunos casos de síndrome SUNCT en niños. La enfermedad se manifiesta por crisis de dolor estrictamente unilateral, de intensidad de moderada a grave. El dolor es punzante y agudo. El síndrome suele afectar la rama oftálmica del trigémino aunque, en raras ocasiones, puede afectar a cualquier parte de la cabeza. En la mayoría de casos, las crisis de dolor se desencadenan por estímulos cutáneos (y no por el alcohol o la nitroglicerina). Se han descrito igualmente crisis espontáneas. Típicamente, un paciente afectado por el síndrome SUNCT puede tener de 50 a 100 ataques cortos diarios, con una duración de 1 a 5 minutos. Las crisis suelen estar acompañadas de una fuerte inyección conjuntival ipsilateral y lagrimeo. También son frecuentes una congestión nasal y una rinorrea. Los ataques se producen mayoritariamente durante el día. Se desconoce la etiopatología. Un traumatismo, malformaciones arteriovenosas y un adenoma hipofisario podrían estar implicados en la aparición de la enfermedad. EL diagnóstico es clínico. La neuralgia del trigémino es el principal diagnóstico diferencial. Es muy importante diferenciar el síndrome SUNCT de otras cefaleas autónomas del trigémino, como la cefalea en racimos o la hemicrania paroxística (ver estos términos), ya que estos síndromes presentan una respuesta muy selectiva al tratamiento. No existe una cura para el síndrome SUNCT y aunque se trata de una condición que no provoca la muerte, sí causa un malestar considerable. Los tratamientos a base de carbamazepina, lamotrigina, gabapentina o topiramato son beneficiosos para los pacientes. Las terapias de oxígeno, los bloqueos anestésicos y el sumatripan o la indometacina, eficaces en otros casos de cefaleas autónomas del trigémino, tienen un efecto limitado o ningún efecto en el síndrome SUNCT. Ante casos graves, pueden considerarse varias técnicas quirúrgicas (descompresión microvascular de la raíz del trigémino, compresión por balón del ganglio trigeminal o bloqueo con opiáceos del ganglio cervical superior) Revisores expertos Pr Bertrand FONTAINE Última actualización: Julio 2008