Carcinoma Neuroendocrino Cutáneo

Tumores [Neoplasias]

Prevalencia

1-9 / 100 000

OMIM

ORPHANET

79140

CIE

C44.3

Descripción

El carcinoma neuroendocrino cutáneo es un cáncer cutáneo primario con origen en una población de células neuroendocrinas de la piel (células de Merkel, que dan al carcinoma el nombre de carcinoma celular de Merkel (MCC)). El MCC es poco frecuente, constituye menos del 1 % de todos los tumores cutáneos malignos. La incidencia anual se estima en el rango de 1 a 2 por cada 500.000 individuos en la población caucásica, pero las cifras están en constante aumento. El MCC generalmente se da en personas de edad avanzada (la edad media en el momento del diagnóstico se sitúa entre los 68 y los 75 años), con tan sólo un 5 % de los casos antes de los 50 años de edad. No se da una predominancia por un sexo en particular, aunque algunos autores sugieren un ligero predominio del sexo masculino. Por lo general, el MCC se presenta como elevaciones firmes, indoloras y brillantes de la piel (de diferentes tamaños y de coloración rojiza, rosácea o violeta). Se desarrolla habitualmente en las zonas expuestas al sol (cabeza, cuello y brazos). El MCC es de crecimiento rápido: tiende a diseminarse con rapidez a los ganglios linfáticos regionales y a metastatizar a otros órganos, en particular, al hígado, los huesos, los pulmones y el cerebro. En el momento del diagnóstico, el MCC se caracteriza, generalmente, por una lesión primaria, que crece en la dermis y en el tejido subcutáneo, con o sin metástasis en los ganglios linfáticos. El MCC está dividido en estadios en función de la extensión de la enfermedad. Se desconoce la causa exacta del MCC, pero parece estar relacionada con la exposición al sol y con la inmunodepresión. El diagnóstico del MCC se basa en una biopsia de piel. Histológicamente, los MCC son carcinomas neuroendocrinos escasamente diferenciados que afectan a la dermis y con frecuencia se extienden hasta el tejido subcutáneo. La inmunohistoquímica revela una positividad para marcadores de la citoqueratina (citoqueratina 20) y para marcadores neuroendocrinos (enolasa neuronalespecífica, sinaptofisina) y marcadores de citoqueratina, que permiten diferenciar el MCC de otros tumores de células pequeñas. Para investigar la presencia de metástasis en otros órganos se utilizan técnicas de imagen. El tratamiento depende del estadio del tumor en el momento del diagnóstico, de su tamaño y de la localización del mismo, así como de la edad y del estado de salud general del paciente. El tratamiento incluye la cirugía (escisión local amplia y linfadenectomía selectiva), la radioterapia y la quimioterapia (sólo para los pacientes con enfermedad metastásica). Se deberá proporcionar una atención a otros niveles con el fin de mejorar la calidad de vida de los pacientes. La mayoría de las muertes por MCC se producen en los 3 primeros años después del diagnóstico. Sin embargo, los pacientes sin afectación de los ganglios linfáticos pueden tener un pronóstico excelente. Las mujeres parecen tener una mayor tasa de supervivencia que los hombres.