Listado de patologías

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Patología

Carcinoma Adrenocortical

Tipo:

Prevalencia

1-9 / 1 000 000

OMIM

202300

ORPHANET

1501

CIE

C74.0

Descripción

El carcinoma suprarrenal (adrenocortical) es un tumor raro y altamente agresivo. Su incidencia se calcula en torno a 1-2/millón de habitantes/año, con una distribución bimodal con un primer pico antes de los 5 años y otro en la 4-5ª década de la vida. Aunque un pequeño porcentaje de los casos se asocia a síndromes hereditarios, en la mayoría no se conoce la causa. Más de la mitad secretan algún tipo de hormona, dando lugar a los síntomas típicos del síndrome de Cushing (hipersecreción de glucocorticoides: aumento de peso, debilidad, insomnio), virilización (por hiperproducción de andrógenos), etc. Entre los tumores no secretores, la clínica suele ser por crecimiento local como dolor,y cada vez con más frecuencia, la forma de presentación suele ser un hallazgo en pruebas de imagen realizadas por otro motivo. Para un correcto diagnóstico se ha de realizar una exploración física, analítica (con niveles hormonales), una prueba de imagen (generalmente TC) y una biopsia de la lesión. Para el estudio de extensión de la enfermedad, el método más utilizado es el TC junto con gammagrafía ósea, dado que la diseminación se produce generalmente a hígado, pulmón, ganglios linfáticos y hueso. La cirugía es el tratamiento de elección inicial en los pacientes con enfermedad localizada resecable, seguido o no de radioterapia y tratamiento sistémico complementario. En el caso de los pacientes con enfermedad más avanzada se han utilizado diversos tipos de agentes como el mitotane combinado o no con quimioterápicos clásicos como adriamicina, cisplatino, etopósido, vincristina o estreptozocina, con respuestas en general poco satisfactorias. Lamentablemente, el avance en el tratamiento del carcinoma suprarrenal ha estado muy limitado por su baja frecuencia. Es por ello que sería fundamental la colaboración de los distintos especialistas que tratan a los pacientes afectos de este tumor, para determinar su incidencia real y establecer protocolos de tratamientos que ayuden a mejorar el pronóstico y bienestar de nuestros pacientes. Fuente: http://www.gethi.org/Profesionales/Proyectos/CarcinomaAdrenocortical.aspx

 

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